肾内病理图绘：淀粉样变性肾病！

2021-10-26 06:34:11 来源:

上一期，我们详细资料的介绍了内皮细胞病相关普遍性肾脏损害（点此查看），仍然还有一种常相似的内皮细胞病惹来的肾脏损害没有包括其中，那就是淀粉都为变普遍性病症，此外还有巨球亚基胱氨酸相关普遍性病症，所以，本期其实是对上期的补充，主要向大家介绍淀粉都为变普遍性病症和巨球亚基胱氨酸相关普遍性病症。

淀粉都为变普遍性病症（Amyloidosis nephropathy）：当淀粉都为变普遍性病累及肾脏脏时，就称为淀粉都为变普遍性病症，而淀粉都为变普遍性病，是一种一般来说亚基沉积；也为特色的系统普遍性癌症。此种癌症在老年人中高发，是内皮细胞病中一种很常相似的并不一定，目前为止的分HG很多，但最常相似的仍然是特异性外显子诱发惹来的 AL HG淀粉都为变普遍性病。

解剖上，主要表现为一般来说（淀粉都为）亚基在原发性接合处沉积；也逐步形成「睫毛螺旋状结构」，鳞螺旋状都为渗出，刚果红颜料：阳普遍性等表现；性疾病为大量亚基尿，病症综合征，后期用到肾脏功能诱发等。

淀粉都为变普遍性病症解剖特色

1. 光镜：

肿瘤中期，可见淀粉都为亚基在原发性接合处和系膜区沉积；也，用到原发性系膜细胞质增生，接合处不规则很薄，在银染下原发性接合处用到节段普遍性「睫毛都为」结构；中期，系膜区用到鳞螺旋状普遍性原发性渗出改变，肾脏糖亚基、近端及肾脏血管外可有淀粉都为气态沉积；也，刚果红颜料：阳普遍性（橙粉红色或砖粉红色），偏振光下可见一般来说亚基沉积；也；也椭圆形苹果绿过氧化。

2. 免疫白光：

常常规颜料一般为阴普遍性或无一般来说，常常表现为一般来说颜料：kappa（κ）或 lambda（λ）阳普遍性，多为 lambda（λ）阳普遍性，或 AA（淀粉都为亚基 A）阳普遍性等；

3. 电镜：

原发性和或肾脏糖亚基、肾脏尿道可见淀粉都为表皮气态沉积；也，cm在 8～10nm，僵直无见下文，寻常无序的对齐。

比对诊疗

肿瘤中期需主要比对膜普遍性病症或原发性轻微肿瘤，一般对于成年人＞50 岁的治疗同意常常规染刚果红，不致漏诊淀粉都为变普遍性病症；中期需比对并能惹来鳞螺旋状普遍性原发性渗出的癌症，请见糖尿病病症比对诊疗。

光镜表现

左图 1 HE 颜料淀粉都为变普遍性病症中期：粉红色斜线：原发性系膜区细胞质增高，不定逐步形成分沉积；也，大部分椭圆形鳞螺旋状都为渗出改变

左图 2 HE 颜料淀粉都为变普遍性病症晚期：粉红色斜线：原发性系膜区大量一般来说气态沉积；也，椭圆形鳞螺旋状都为渗出改变，膀胱腔道岔

左图 3 刚果红颜料阳普遍性，椭圆形砖红或橙粉红色，白色斜线：原发性系膜区和膀胱内层阳普遍性；黄色斜线：肾脏尿道和近端接合处阳普遍性

左图 4 刚果红颜料白色斜线：肾脏糖亚基椭圆形橙粉红色阳普遍性

左图 5 偏光镜检查：粉红色斜线：淀粉都为气态在原发性系膜区、肾脏尿道血管内层椭圆形苹果绿的双折光表现

左图 6 偏光镜下粉红色斜线：在肾脏糖亚基沉积；也的淀粉都为气态椭圆形苹果绿双折光阳普遍性

左图 7 硫黄伦 T（一种一般来说颜料）白光颜料粉红色斜线：原发性系膜区和膀胱内层阳普遍性

左图 8 在一般来说的罗丹明滤镜下白色斜线：淀粉都为气态在原发性和肾脏糖亚基阳普遍性（粉红色）

左图 9 免疫组化淀粉都为亚基 A（AA）：白色斜线：原发性系膜区和大部分膀胱内层阳普遍性沉积；也（棕黑褐色）

左图 10 lambda（λ）外显子免疫白光粉红色斜线：一般来说亚基在原发性系膜区椭圆形鳞螺旋状都为沉积；也

左图 11 免疫组化 AA 颜料：粉红色斜线：原发性及近端外阴普遍性

左图 12 免疫组化 lambda（λ）外显子：粉红色斜线：原发性系膜区、近端外阴普遍性

左图 13 免疫组化 kappa（κ）外显子：粉红色斜线：原发性系膜区和膀胱内层沉积；也阳普遍性（棕黑褐色）

左图 14 免疫组化 fibrinogen：粉红色斜线：原发性系膜区、膀胱内层沉积；也（阳普遍性）；白色斜线：近端及糖亚基外阴普遍性

左图 15 免疫组化淀粉都为 P 成分：粉红色斜线：原发性系膜区、脂质下及膀胱内层沉积；也；白色：近端阴普遍性

电镜表现

左图 16 粉红色斜线：原发性系膜区淀粉都为表皮沉积；也

左图 17 粉红色斜线：暂时性放大后的淀粉都为表皮气态（寻常、无序对齐）

左图 18 粉红色斜线：原发性脂质下的淀粉都为表皮气态（寻常、无序对齐）

巨球亚基胱氨酸相关普遍性病症（Waldenström macroglobulinemia–associated nephropathy）解剖特色

1. 光镜：

原发性脂质下可见无定形都为气态沉积；也，常常能见到膀胱内「假败胱氨酸」逐步形成；

2. 免疫白光：

IgM 和或 IgG 在原发性膀胱内层椭圆形外层都为或小块螺旋状沉积；也；kappa 或 lambda 阳普遍性；

3. 电镜：

在原发性脂质下可见无定形的电子外层；也沉积；也，常常眩晕如冷球亚基胱氨酸都为结构：有序对齐的表皮都为或管螺旋状沉淀结构沉积；也。

比对诊疗

一般情况下，在诊疗巨球亚基胱氨酸相关普遍性病症时，临床上已经用到明显的血液系统症螺旋状及研究中心检查诱发，需注意小心比对其是不是与冷球亚基胱氨酸存在反转，以及比对在原发性膀胱内亦用到败胱氨酸的癌症，如 SLE、TMA、脂亚基病症等。

左图 19 PAS 颜料白色斜线：原发性膀胱腔内败胱氨酸都为大块螺旋状气态沉积；也

左图 20 免疫白光粉红色斜线：IgM 在原发性脂质下沉积；也；黄色斜线：IgM 在原发性系膜区沉积；也

编辑：于昉