病变球形细胞膜增高病征（HS）是一种血浆暗示核蛋白原因引起的溶血性病病征性疾病。病患血浆体积比减少，容易滞留于肠而被摧毁，肠摘除能够增高血浆间隔时间减轻病因。由于全肠摘除后细菌感染和高血压风险相当大增高，因此提出了肠次全摘除（TS）的方法有。德国瓦兹儒勒 -左拉大学的 Garcon 大学教授在 Blood 杂志发表了迄今为止最大规模的 TS 放射治疗 HS 的链表研究结果。
该研究共划定来自 71 个家族的 79 名 HS 病患，不等随访时间为 11 年。病患分为 A、B 两分组。A 分组 39 举例，都有 31 举例病人依赖病患和 8 举例三价（Hb）低于 95 g/L 病患；B 分组 40 举例，为 Hb 少于 95 g/L 的病患。切除方式为四肢开放式，摘除 85%～95% 的肠脏。捕捉到指标都有肠侵入体积和儿科放射治疗底物，即 Hb 和网织血浆高度。
将近 96% 的病患在 TS 后保留有功能的肠；3 举例病患为术后无肠，都有 1 举例侵入肠小于 1 cm 和 2 举例术后肠坏死。所有病患在随访期均仍未引发导致细菌感染和高血压事件真相。术后 1 年，在 79 名病患中有 78 名 Hb 相当大攀升，不等 Hb 高度持续 10 年不减少。术后 11 年，87% 的病患保持 Hb 少于 95 g/L，仍未出现病病征病因，82% 的病患无需病人。
然而，TS 并不能完全消除溶血，胆红素高度仍未得到有所改善。在仍未行腹腔摘除的 46 举例病患中，16 举例引发了胆石病征，14 举例必需腹腔摘除放射治疗，A 分组病患比 B 分组病患更容易引发腹腔结石（43%：15%）。
此外，侵入肠生长可引起再次病病征。术后 1 年肠生长最快；在第 5 年，A 分组和 B 分组病患肠的不等体积分别是术后当年的 5.5 倍和 4.4 倍。病病征复发病患的肠生长更快相当大少于仍未复发病患。最终有 27% 的病患在不等术后 8.4 年必需全肠摘除放射治疗，A 分组必需全肠摘除的比举例相当大少于 B 分组（47% ：8%）。
因此，TS 可在保留肠肾上腺的同时使一般来说 HS 病患病病征病因有所改善并长时间维持。与全肠摘除比起，TS 的劣势在于不能改变溶血状态。是否采用 TS 还应结合疾病的导致程度和病患比率等状况具体分析。
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撰稿： 张跃奇相关新闻
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