近期，法国巴黎狄德罗大学的 AlGain M 博士在 J Eur Acad Dermatol Venereol 上分析报告了一例老年人患儿原发功能性扁平淡灰白色和结节病症，您选择什么？
病症介绍
患儿男，81 岁，因胁部原发功能性深蓝色扁平淡灰白色，进行功能性延展至腹部、股部、侧颈部诊治，患儿；还有呼吸困难、思维混乱、波状热和增重升高。患儿还有单克隆功能性 IgGκ冒烟型多发功能性骨髓瘤既往史。
体格检查示患儿四肢、侧颈部和口腔粘膜原发功能性深蓝色扁平淡灰白色，四肢和背部还可见边缘呈红色的淡黄色强而有力功能性结节和淡灰白色（见布 1）。
布 1.（a）下肢原发功能性深蓝色扁平淡灰白色伴边缘呈红色的淡黄色强而有力功能性结节和淡灰白色；（b）口腔粘膜原发功能性灰白色扁平淡灰白色
血清病原体固定看出单克隆功能性 Ig 峰值升高、C 反应蛋白升高、补体 C4 和 C3 水平降低，血脂四套无极其。
主支气管活体看出力和胶原纤维破坏和坏死，可见多核分裂巨细胞和充气细胞，无病毒感染征象。
扁平危害活体看出表皮正常，真皮至皮肤-肺部结合处全层则有层的充气样组织细胞经年累月，以则有为黄瘤细胞（见布 2a）。结节功能性危害活体看出渐进功能性坏死的透明区域和大量巨细胞，均融为一体逐步形成 Touton 细胞，呈片状或结节状取代了大均真皮（见布 2b）。
布 2.（a）真皮深达原发功能性产自的充气细胞伴淋巴细胞和组织细胞经年累月（HE 上色，10×）；（b）沿胶原出走功能性坏死区排列的充气样组织细胞和 Touton 细胞
诊断：扁平危害为原发功能性扁平黄瘤病（DPNX），结节功能性危害危害为播散功能性渐进坏死功能性深蓝色肉芽肿（NXG）
经验功能性给予广谱抗生素（哌拉西林舒巴坦和大环内酯类）治疗法发热无效。改用泼尼松（0.5 mg/kg/d）治疗法 3 个月后，NXG 危害完全转变成、发热减轻、炎症和肺部症状均改善、单克隆 Ig 峰值降低，但 DPNX 危害无转变成。逐渐减小激素剂量，6-月随访时 NXG 危害未复发。
病症学习
NXG 并入 DPNX 罕见。NXG 的皮肤则有危害可累及多个肝脏系统对如肺、心脏、口腔、眼眶、肝、脾、骨髓、则有阴、侧神经、脾脏和脑等。
NXG 和 DPNX 的发病前提有异。单克隆 Ig 可与各种脂肪细胞逐步形成病原体复合物，通过经典作品补体途径活化可用补体。病原体复合物（IgG 抗脂肪细胞）可通过清道夫或 Fcγ受体转回巨噬细胞，引发胆蓄积。
文献分析报告了各种治疗法应用于单克隆 Ig 相关功能性 NXG，有数减少单克隆 Ig 降解的系统对用药如美、瘤可宁、阿托品、沙利度胺、硼替佐米、羟氯喹、类固醇、硫唑嘌呤、英夫利昔单抗等、血浆置换、以及区域内治疗法如阿托品针头、则有科手术或二氧化碳激光。
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