一位 63 岁高加索男病态，既往有冠心病，中的风伴射血分数正常人（Preserved ejection fraction），高血压和 CKD， 因呼吸急促和下肢增生而到养老院就诊。他的基础肌酐为 1.5 mg / dL 。 PE：BP 187/95 mm Hg，HR 90 次/分，氧饱和度为 95%（楔插管吸氧 2 L/min）。 双肺骑侍郎在湿罗音，双下肢内侧病态增生（1+），余未见相比异常。 研究小组检验：Cr 1.74 mg / dL ，Plt 上升为 120,000 / μL ，WBC 7800 / μL 。 Hb 12.9 g/dL 。 粪便蛋白 (3+) 。甲状腺素为 2.5 g/dL 。 甘油三酯上升为 204 mg/dL ，血胆固醇水准正常人 。 24 小时粪便蛋白质 9.7 g/天。 肾脏医学影像右方肾脏萎缩，因此肾活体被终止，曾经病人为细菌病态糖尿病症候群，予以甲基强的松龙 48 mg/天口服并成院，二门诊随诊。 病人早期粪便蛋白上升到 1.5 g/天，增生不太好。 两个月末后，症状蛋白粪便和增生恶化，一直服用完全一致施打的甲基强的松龙，并加用的环孢菌素。 在运用于的环孢菌素 1 天内， 血浆 Cr 增高至 5.2 mg/dL （三周从前 Cr 为 1.43 mg / dL） 。 粪便沉渣显示脂质和丰富的表面状管型。 其他研究小组检验：BUN 174 mg/mL ，Hb 9.3 g/dL ，和 Plt 152000μL，三天内上升至 82000μL 。 WBC 正常人。 症状心肌过后恶化 ，并开始用药。 此时，症状给与了肾活体，电镜下显示弥漫病态足突绝迹和系膜基质内可见骑侍郎在的小电子表面沉积物。 （上图 1 a 和 b）。 免疫荧光显微镜显示 IgM（2 +/4 +），κ激酶（2 +/4 +），λ激酶（-）和系膜区中的有微量 C3 节段病态表面沉积 （上图 1 c 和 e）。 两次血浆和粪便液蛋白电泳之外为阴病态。 游离激酶平均值正常人为 0.89（PSI 0.26～1.65）。 由于 IgM kappa 沉积物，他给与了增生活体。 增生穿刺和活许多组织检验显示 B 蛋白质单克隆群体是 CD5，CD20 和 CD23 阳病态 （上图 1 f 和 g）表面为 IgM kappa 大肠杆菌，占增生蛋白质数的 34%，病人为 CLL。 蛋白质遗传和荧光原位杂交（FISH）检验显示 B 淋巴蛋白质缺陷 13q 和 12 三体，特征具备 CLL。
基于这些见到，予以利妥昔单抗病人 375 mg/ m2，每周一次，过后四面，甲基强的松龙 1 g/m2，在每周的从前 3 天予以。 三个周期后，他的糖尿病症候群得到改善（24 小时粪便蛋白略高于 500 mg/天），症状 Cr < 2 mg/mL；未再行用药病人（上图 2）。 Hb 和 Plt 分别增高至 13.2 和 153,000。 症状糖尿病症候群和 CLL 中的保持了三年多的缓解，未经进一步病人。 然而，他患有低丙种球蛋白血症，确实继发于利妥昔单抗病人，IgA 20 mg / dL （正常人 81～463 mg/dL ），IgG 125 mg / dL （正常人 694～1618 mg / dL ），IgM <1 mg / dL （正常人 48～271 mg/dl ）。 经过两年的随诊观察，已缓解。
示意上图通过一些缺陷，一起鲜为人知修习一下 MCD
缺陷一、
示意上图个特征是关于 MCD 病因的描绘？
A． 足突较广融为一体
B． 整个肾炎簇断裂和硬化
C． 上皮蛋白质烧伤和气泡蛋白质除去暴发在外侧小管终点附近的肾炎的「尖端」
D． 50% 以上的节段硬化病态肾炎的二门周围硬化和透明变病态
确实究竟为 A
A． MCD 为足突较广融为一体。B. 断裂型 FSGS。C.「尖端」FSGS。D. 二门周型 FSGS。
缺陷二、
MCD 可以继发于示意上图那些各种因素（多选）？
A． 口服
B． 感染
C． 癌蛋白质
D． 过敏
E． IgA 糖尿病
确实究竟为 A，B，C，D 和 E
大多数 MCD 病症是特发病态（或细菌病态），无相比继发各种因素。 对于增生 MCD，糖尿病症候群一般暴发在肾炎仅限于或肾炎结核病反复（IgA 糖尿病）成现之后，或者同时暴发。
MCD 与下文相关联：
· 保健食品
· 癌蛋白质
· 感染
· 过敏
· 其他肾炎结核病，比如 IgA 糖尿病
缺陷三、
示意上图那些口服可以引起 MCD（多选）？
A. NSAIDs
B. 氨苄青霉素
C. 锂
D. 帕米膦硫化物
E. 接种
确实究竟为 A，B，C，D 和 E
示意上图这些口服都可以引起 MCD
· 衍生物类抗炎药（NSAIDs）和选择病态的环氧合酶（COX）-2 肽。 NSAIDs 是增生 MCD 的最常见主因。
· 抗菌口服（氨苄青霉素，利福平，头孢菌素）。
· 锂。
· D-青霉胺和硫普罗宁。
· 帕米膦硫化物和其他双膦硫化物。
· 柳氮苯酚烷基和 5-乙酰杀菌剂酰胺。
· 三甲双酮。
· 预防接种。
· γ介导。
缺陷四、
未成年 MCD 比方说 AKI 的几个常见的主因有（多选）？
A. ATN
B. NSAIDs
C. 消化道糖尿病
D. 极度利粪便
E. 粪便粘病态增高
确实究竟为 A，B，C，D 和 E
MCD 未成年 AKI 的常见病因如下：
· 急病态微血管溃疡 - 大多数报道的症状似乎微血管的烧伤，与缺血病态急病态微血管溃疡相似。
· NSAIDs
· 糖尿病症候群的症状，之外是糖粪便病糖尿病，在运用于氰消化道增强的医学影像检验后之外容易暴发 AKI。
· 粪便液粘病态增高 - 在少粪便和大量粪便蛋白粪便的糖尿病症状中的，粪便粘病态上升确实导致心肌受损。 这可以通过 AKI 症状排成少量黏病态所发粪便液并带有> 120 g / L 甲状腺素的病症来说明。
· 极度利粪便 - 外周利粪便剂游离的人体内耗电量减少和心肌上升。 这个缺陷最确实暴发在人体内甲状腺素酸度为 1.5 g / dL（15 g / L）或更是低的症状中的。
缺陷五、
在未成年的 MCD 中的，大概有多少平均值的症状都会病情恶化？
A． 30～45%
B． 35～50%
C． 40～55%
D． 45～60%
E． 50～65%
在超过 90% 的未成年 MCD 中的，泼尼松可在 4 个月末内完全缓解症状蛋白粪便，是颇受欢迎病人方法。 但是据估计 50% 至 65% 的成年人都会病情恶化，并且反复病情恶化的平均值为 10% 至 25%。
缺陷六、
对于患有皮质醇敏感病态糖尿病症候群的老年人，如果是十分困难的病情恶化和/或利尿剂依赖病态并且有进展成皮质醇毒副作用的证据，示意上图哪种口服一般是我们的颇受欢迎的皮质醇适度基本功能口服（Steroid-sparing agent）？
A． 的环孢素
B． 他克莫司
C． 化疗
D． MMF
E． N-酰胺
确实究竟为 E
对于患有皮质醇敏感病态糖尿病症候群的老年人，如果是十分困难的病情恶化和/或利尿剂依赖病态并且有皮质醇毒副作用的证据。我们都会颇受欢迎N-酰胺（如果有的话）作为皮质醇的适度基本功能口服。但是如果症状有显著的皮质醇毒副作用乏善可陈，我们颇受欢迎 MMF。
促请阅读：
1. Treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children - UpTodate
2. Acute kidney injury (AKI) in minimal change disease and other forms of nephrotic syndrome - UpTodate
3. Treatment of minimal change disease in s - UpTodate
4. Etiology, clinical features, and diagnosis of minimal change disease in s - UpTodate
5. Focal segmental glomerulosclerosis: Epidemiology, classification, clinical features, and diagnosis - UpTodate
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编辑： 徐德宇相关新闻
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