Mounier - Kuhn 症候群，又称金龟精管毛细血管症，是一类可能不明的相像结核病，主要累及 30 岁 - 40 岁女性，组织学外观上为主毛细血管弹性纤维及平滑腹萎缩、发育不良甚至缺如，临床表现多为反复气喘、病菌性痰和毛细血管墙断裂，严重者可导致难治性呼吸衰竭，病人解决方案大多为肝Dreamcast。
美国爱荷华大学附属医院 Subramani 副教授等另据了 1 例 Mounier - Kuhn 症候群病人接纳肝Dreamcast及法术当中的单肝通精解决方案，发表于近期 Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 杂志。
基本病两书
女性病人，51 岁，肥胖 87.8 kg，cm 178 cm，Mounier - Kuhn 症候群和毛细血管兼并两书，近期接纳内侧肝Dreamcast。其他病两书：冠心病两书、躁郁症两书、焦虑两书，没断定囊性角化及传染病。
法术前动脉血精分析显示混合型呼吸性酸当中毒及代谢性碱当中毒，肝功能检查示重度通精障碍伴比方说通精，CT 检查示致密性毛细血管兼并伴毛细血管墙很薄和大量病菌阻塞，超声心动三幅示右下心室轻度功能失调伴右心室轻度肥大，没见瓣膜功能诱发。
法术前毛细血管 CT 修复示主毛细血管矢状面最主要cm为 2.58 cm，横截面最主要cm为 4 cm，右下毛细血管腊最主要cm为 3.08 cm，右主毛细血管腊最主要cm为 4.24 cm。毛细血管镜检查示毛细血管重度兼并，呼精末主毛细血管排列成高腹结构上断裂（三幅 1 和三幅 2 所示）。
三幅 1. 法术当中毛细血管镜影像。
三幅 2. 法术当中毛细血管镜影像。
综上制定疗程计划书。自为蛤壳切口，连续性内侧肝Dreamcast；体外循环建立后，毛细血管内插入一根 10 mm cm单腔支架，并注入 20 mL 空精，维持侧边内精压稳定（18 - 20 cm H2O）。用一根尺寸法式 9 号的毛细血管阻塞器插入右主毛细血管，分立右肝，同时开始单肝通精解决方案。
三幅 3. 示坏掉现象。
由于断定毛细血管排列成鱼嘴型，阻塞器顶端假定一定程度坏掉现象（三幅 3 所示），遂继续注入 8 mL 空精。法术当中毛细血管阻塞器进自为多次调整，并借助于 Arndt 阻塞器，至右肝没完全分立，并取得成功Dreamcast新肝。然后毛细血管支架Dreamcast右下主毛细血管，改用相同疗程解决方案，开始分立右下肝。为了防止出现跟右肝类似的坏掉现象，法术者改用血管钳夹闭的解决方案。
整个疗程持续 57 分钟，撤离体外循环。法术后病人无轻微并发症，毛细血管镜下仔细观察到有轻度坏掉现象，之后后自自为大大降低，于法术后 16 日顺利出院。
本例当中，Mounier - Kuhn 症候群疗程当中，麻醉解决方案为了让和Dreamcast过程对病人预后影响甚大。由于毛细血管墙脆性大，法术当中应避免损伤。双肝Dreamcast解决方案上，分析医护人员建议先右侧右下，借助于毛细血管阻塞器或毛细血管支架。法术后特别注意血流动力学、肝、心脏等组织器官并发症。
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总编辑： 王妍相关新闻
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