一位 63 岁巴尔干半岛男病态，既往有冠心病，心力衰竭伴射血积分长时间（Preserved ejection fraction），高血压和 CKD， 因呼吸急促和下肢病变而到医院住院。他的坚实肌酐为 1.5 mg / dL 。 PE：BP 187/95 mm Hg，HR 90 次/分，锂饱和度为 95%（鼻呼吸吸锂 2 L/min）。 双肺散在湿罗音，双下肢凹陷病态病变（1+），余未曾突出极度。 麻省理工学院核对：Cr 1.74 mg / dL ，Plt 回升为 120,000 / μL ，WBC 7800 / μL 。 Hb 12.9 g/dL 。 胃蛋白 (3+) 。甲状腺素为 2.5 g/dL 。 三酯下降为 204 mg/dL ，血胆水平长时间 。 24 每隔胃蛋白质 9.7 g/天。 肺脏超声前方肺脏萎缩，因此胃组织学被取消，当时病患为功能障碍胃结石综合症，拒绝接受吡啶强的松龙 48 mg/天口服并出院，门上诊随诊。 治疗法早期胃蛋白回升到 1.5 g/天，病变有所加强。 两个月末后，病人胃病和病变恶化，继续过量相近剂量的吡啶强的松龙，并加用环孢菌素。 在应用环孢菌素 1 天后， 血清 Cr 减低至 5.2 mg/dL （三周从前 Cr 为 1.43 mg / dL） 。 胃沉渣标示出脂质和丰富的粒状状大肠。 其他麻省理工学院核对：BUN 174 mg/mL ，Hb 9.3 g/dL ，和 Plt 152000μL，三天后回升至 82000μL 。 WBC 长时间。 病人胃功能年中恶化 ，并开始血液透析。 此时，病人接受了胃组织学，电镜下标示出弥漫病态足突绝迹和系膜基质内可见散在的小电子微小岩石。 （所示 1 a 和 b）。 免疫暴光光学仪器标示出 IgM（2 +/4 +），κ核糖核酸（2 +/4 +），λ核糖核酸（-）和系膜区中会有微量 C3 节段病态粒状沉积层 （所示 1 c 和 e）。 两次血清和体液蛋白电泳均为阳病态。 游离核糖核酸百分比长时间为 0.89（长时间值 0.26～1.65）。 由于 IgM kappa 岩石，他接受了骨髓组织学。 骨髓放血和光阴组织核对标示出 B 细胞膜单克隆社会性是 CD5，CD20 和 CD23 感染病态 （所示 1 f 和 g）表面为 IgM kappa 免疫球蛋白，占骨髓细胞膜数的 34%，病患为 CLL。 细胞膜病毒学和暴光原位杂交（FISH）核对标示出 B 抗原其会 13q 和 12 三体，不同之处符合 CLL。
基于这些推断出，拒绝接受利妥昔类药物治疗法 375 mg/ m2，每周一次，年中房顶，吡啶强的松龙 1 g/m2，在每周的从前 3 天拒绝接受。 三个短周期后，他的胃结石综合症得到加强（24 每隔胃蛋白高于 500 mg/天），病人 Cr < 2 mg/mL；未再行血液透析治疗法（所示 2）。 Hb 和 Plt 分别减低至 13.2 和 153,000。 病人胃结石综合症和 CLL 中会保持了三年多的缓解，未经进一步治疗法。 然而，他精神病低丙种球蛋白血症，可能病态疾病于利妥昔类药物治疗法，IgA 20 mg / dL （长时间 81～463 mg/dL ），IgG 125 mg / dL （长时间 694～1618 mg / dL ），IgM <1 mg / dL （长时间 48～271 mg/dl ）。 经过两年的随诊观察，已缓解。
示例通过一些关键问题，三人谈到研读一下 MCD
关键问题一、
示例个不同之处是关于 MCD 病理的描述？
A． 足突最常揉合
B． 整个胃小球簇崩落和愈合
C． 上皮细胞膜损伤和挤出细胞膜积聚发生在近端腹腔必经靠近的胃小球的「尖端」
D． 50% 以上的节段愈合病态胃小球的门上靠近愈合和透明其会
无论如何无误为 A
A． MCD 为足突最常揉合。B. 崩落型 FSGS。C.「尖端」FSGS。D. 门上周型 FSGS。
关键问题二、
MCD 可以病态疾病于示例那些因素所（多选）？
A． 用药
B． 感染
C．
D． 过敏原
E． IgA 胃结石
无论如何无误为 A，B，C，D 和 E
大多数 MCD 确诊是特发病态（或功能障碍），无突出病态疾病因素所。 对于发炎 MCD，胃结石综合症一般发生在胃小球以外或胃小球疾病过程（IgA 胃结石）出现之后，或者同时发生。
MCD 与以下内容相关联：
· 药品
·
· 感染
· 过敏原
· 其他胃小球疾病，比如 IgA 胃结石
关键问题三、
示例那些用药可以引起 MCD（多选）？
A. NSAIDs
B. 氨苄衍生物
C. 镍
D. 帕米乙基硫酸盐
E. 抗生素
无论如何无误为 A，B，C，D 和 E
示例这些用药都可以引起 MCD
· 非甾体类抗炎药（NSAIDs）和选择病态环锂合酶（COX）-2 抗病毒。 NSAIDs 是发炎 MCD 的最罕见理由。
· 抗菌用药（氨苄衍生物，利福平，头孢菌素）。
· 镍。
· D-青霉咪唑和硫普罗宁。
· 帕米乙基硫酸盐和其他双乙基硫酸盐。
· 柳氮磺咪唑和 5-乙酰砜酰咪唑。
· 三甲双酮。
· 预防接种。
· γ趋化因子。
关键问题四、
MCD 并发 AKI 的几个罕见的理由有（多选）？
A. ATN
B. NSAIDs
C. 造影剂胃结石
D. 过分清热
E. 胃表面减低
无论如何无误为 A，B，C，D 和 E
MCD AKI 的罕见病因如下：
· 急病态胃囊肿 - 大多数报导的病人确实胃的损伤，与缺血病态急病态胃囊肿近似于。
· NSAIDs
· 胃结石综合症的病人，比如说是糖胃病胃结石，在应用碘化造影剂加强的影像学核对后比如说容易发生 AKI。
· 体液表面减低 - 在少胃和大量胃胃病的胃结石病人中会，胃表面下降可能随之而来胃功能受损。 这可以通过 AKI 病人灌入少量凝胶都为体液并成份> 120 g / L 甲状腺素的确诊来说明。
· 过分清热 - 肩带清热剂诱导的血浆容量降低和胃功能回升。 这个关键问题最无论如何发生在血浆甲状腺素浓度为 1.5 g / dL（15 g / L）或更低的病人中会。
关键问题五、
在的 MCD 中会，大概有多少比率的病人会患？
A． 30～45%
B． 35～50%
C． 40～55%
D． 45～60%
E． 50～65%
在大约 90% 的 MCD 中会，泼尼松可在 4 个月末内完全缓解病人胃病，是值得一提的是治疗法方法。 但是将近 50% 至 65% 的小孩子会患，并且反复患的百分比为 10% 至 25%。
关键问题六、
对于精神病暴特质胃结石综合症的幼儿，如果是频繁的患和/或发挥作用并且有进展出代谢毒副作用的证明，示例哪种用药一般是我们的值得一提的是的代谢适度主要用途用药（Steroid-sparing agent）？
A．
B． 他克莫司
C． 类固醇
D． MMF
E． N-苯甲酸
无论如何无误为 E
对于精神病暴特质胃结石综合症的幼儿，如果是频繁的患和/或发挥作用并且有代谢毒副作用的证明。我们会值得一提的是N-苯甲酸（如果有的话）作为代谢的适度主要用途用药。但是如果病人有很大的代谢毒副作用发挥，我们值得一提的是 MMF。
决定选读：
1. Treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children - UpTodate
2. Acute kidney injury (AKI) in minimal change disease and other forms of nephrotic syndrome - UpTodate
3. Treatment of minimal change disease in s - UpTodate
4. Etiology, clinical features, and diagnosis of minimal change disease in s - UpTodate
5. Focal segmental glomerulosclerosis: Epidemiology, classification, clinical features, and diagnosis - UpTodate
详细信息信源URL
编辑： 徐德宇相关新闻
相关问答
