【概述】
得病症又称特发持续性小果持续性颊得病变、Weber-Christian综合征或重回持续性呼吸困难持续性非化脓持续性颊得病变。于1882年由Pfeifer首次引述,继而由Weber描述了得病症更有复发持续性和非化脓持续性的构造,1928年Christia又特别强调了它的呼吸困难持续性。但至今已引述了不少并无呼吸困难的得病立刻。
【得病症】
得病症构造为成批连续不断再次发生的手部上软有组织。软有组织有疼疼感和显著触疼,大一般来说头疼时;还有呼吸困难,结合第二期有组织得病症学可以确诊。
【治疗措施】
得病症尚无特效治疗。橡胶蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、上皮细胞性等有一定。在急持续性上皮细胞期或有减压等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显功效。
【得病因学】
得病因尚不明,不太可能与下列状况有关:
1.免疫细胞异时常:异时常的免疫细胞可由多种特异性的刺激所惹来,如感染、营养和本品等。已有调查报告有的发得病于复发之前有连续不断头疼的扁桃腺炎。亦有调查报告得病症再次发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量游离。此除此以外,卤素化合物如钠、溴等本品、磺胺、奎宁和锑剂等均不太可能诱复发症。
2.三酸甘油酯代谢妨碍:有调查报告推测,得病症与三酸甘油酯代谢过程中都某些肽的异时常有关。例如血清颊肽有轻度减低或在皮损中都可测出更有活持续性的胰肽和颊肽。有的研究还找到得病症有α-1抗胰蛋白肽缺乏。当然这种抗胰蛋白肽的缺乏并不不太可能从除此以外部惹来颊得病变,但不太可能导致免疫学和上皮细胞反应再次发生可调妨碍。
【得病症相反】
人体内的肿胀和变持续性为构造。得病症变化可有3期:第一期为急持续性上皮细胞期,此期较短,有人体内变持续性;还有精中都持续性粒细胞、上皮细胞和有组织细胞浸润。精中都持续性粒细胞可以很多但不成型脓肿。第二期为细胞因子期,除少数上皮细胞和淋巴细胞除此以外,不少有组织细胞吞噬了溶解的三酸甘油酯滴而踏入泡沫细胞和噬颊持续性巨细胞。此时精中都持续性粒细胞减少以至消失。本期有得病症价值。第三期为橡胶化期,泡沫细胞减少,除上皮细胞和一些淋巴细胞除此以外,橡胶母细胞炎症,最后大量胶原橡胶游离而橡胶化。
【针灸表现】
1.皮损:手部上软有组织是得病症的主要构造。其直径通时常1—2cm形状,大者较宽10cm以上。起始于手部上的大多软有组织向上转型,皮面可轻度隆起,展现斑和小肿;大多则有潜于手部上,表面手部呈正时常皮色,但喜获了时常与手部穿孔,活动度小。主觉疼和触疼明显。软有组织时常成批再次发生,对称产于,好发部位为腰部和下支,但下之前臀、腿部和手部也可浮现。经数周或数月后软有组织直接转变成,转变成两处局部手部侧边并有色素沉着。这是由于得病变两处三酸甘油酯再次发生肿胀、消退和橡胶经的结果。软有组织每隔数周或数月连续不断头疼,一般来说 作复发有呼吸困难,热型不定,有低热、不规则热或减压,高者较宽40℃,呈弛张热型,持续1—2周慢慢地下降。除呼吸困难除此以外,还可有乏力、食欲减退、关节和关节酸疼等。
偶有少数软有组织,三酸甘油酯肿胀时其上之手部也被连累而再次发生肿胀破溃,并有黄棕色油状液体流进,称做为“裂解持续性颊得病变”。
2.胃危及:胃危及有的与手部危及同时浮现;有的皮损在之前,胃危及在后;也有少数发得病,最常的胃连累在之前,皮损在后,胃危及的针灸呕吐依赖于肇因胃之部位,其构造持续性呕吐,时常在危及小得多曾一度推测得出。肠脏危及可浮现右胁疼、肠肿大、溃疡和肠特性异时常。小肠肇因可有三酸甘油酯消化不良和肠穿孔。肠系由膜、大网膜和腹膜后三酸甘油酯有组织肇因可浮现上腹部疼疼、立刻秘和包块等。此除此以外,恶性肿瘤、肺、腹膜、心肌、粘液、胃、胃和胃上腺等均可受侵。胃最常肇因者预后很差,可死于循环衰竭、肿胀、肺炎和胃特性衰竭。
Winkelmann和Bowie调查报告了软有组织持续性颊得病变的一种变型,被称为有组织细胞细胞因子持续性颊得病变。这也是一种以颊得病变为构造的系由统持续性得病因。他们认为此得病与软有组织持续性颊得病变终死于肿胀。得病人的肿胀死亡与腹腔内凝血和肠特性衰竭有关。得病症与软有组织持续性腹腔炎的分野在于其有异时常的肿胀持续性素质和在恶性肿瘤、腹腔、肠、胃、浆膜有组织和手部上三酸甘油酯中都浮现众多的有组织细胞。
【辅助检查】
血沉显著升高,白血球轻度炎症。如肠胃肇因,可有肠胃特性异时常,浮现胆石和哮喘。有的发得病可有免疫学上的异时常如补体减缓、免疫球蛋白升高和上皮细胞转化率减缓。恶性肿瘤肇因可浮现贫血、白血球下降和粒细胞低下。
【辨识得病症】
1.软有组织持续性斑:春秋季好发。软有组织一般来说局限于膝部伸侧,对称产于,不破溃,经3—4周后直接转变成,转变成两处局部我侧边消退。无胃危及,四肢呕吐轻微。
2.硬斑:软有组织暗红色,座落在膝部屈侧中都下部,破溃后成型穿凿持续性溃疡。有组织得病症系由结核持续性内芽肿。
3.手部上颊质水痘得病:得病症软有组织转变成后无消退持续性侧边遗留。无四肢呕吐,有某种原因偏向。
4.胰腺炎或胰腺癌再次发生的手部上软有组织持续性三酸甘油酯肿胀症:其针灸呕吐与软有组织持续性颊得病变类似,但得病症有组织熊推测人体内肿胀更为严重,且;还有有厚而含糊的角质层和无核的影细胞存在。
5.其他得病因:大多白血得病、麻风得病人和除此以外伤持续性或异物惹来的手部上三酸甘油酯肿胀等均需与软有组织持续性颊得病变相辨识。
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