皮肤病理课:鲜红斑痣相伴多毛和多汗!

2021-12-20 06:11:56 来源:
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近日,来自印度新德里的 Sharma 博士等人在 Int J Dermatol 期刊上报道一例有趣个案,一起来下一场。

个案资料

甲螺旋状腺肿为 1 岁半**,左侧大腿鲜红斑痣 6 月,因咨询脉冲漂白电子束而就诊。甲螺旋状腺肿父母诉略带红斑,伴皮损哭闹时大便,黑褐色偶有呼吸困难。

内科查体无相同。毛发科检查同上左大腿前内侧连发官能深黄色黑褐色,边界清楚,无突出隆起,微小约 20×10 cm。黑褐色上方突出节肢动物(图 1a)。黑褐色触诊较暖,无触痛。无外周及一般来说。双侧下肢尺寸及粗细无突出差异。患者哭闹时可见黑褐色表面会较多汗滴(图 1b)。

图 1 a. 大腿边界清楚的见光红斑,可见节肢动物;b. 甲螺旋状腺肿哭闹时可见多汗

黑褐色处行毛发活体,结果同上棘层瘤样不规则炎症。背板小腺体一处多发短柄螺旋状毛细血管炎症,其内泌尿系统轻度黏液沉积物(图 2a-b)。背板血管 CD34 和腺体 CEA 免疫组化漂白分别HIV(图 2c-d)。

图 2 HE 漂白同上背板小腺体一处多发短柄螺旋状毛细血管炎症(a,×40;b,×200);免疫组化是血管 CD34 HIV,小腺体 CEA HIV(c,CD34,×200;d,CEA,×400)

根据针灸和病理学显出,治疗为小腺体血管瘤官能错构瘤。告知甲螺旋状腺肿家属此病为良官能。外用 20% 三氯化铝溶液(每日 2 次)后大便有部分改善。

个案学习

小腺体血管瘤官能错构瘤(eccrine angiomatous hamartoma,EAH)是一种少见的良官能毛发,一个组织病理学特征显出为背板小腺体和毛细血管炎症。

EAH 的现代针灸显出为儿童期连发黄色、虎皮金色或皮色骨盆、黑褐色,位于四肢后端,萎。EAH 亦可初发于,可为多发官能骨盆、累及躯干、四肢桡骨甚至面部。部分个案可有节肢动物症,近 1/2 患者有呼吸困难,1/3 患者有多汗症。呼吸困难似乎源自皮损累及神经元,而多汗症似乎源自小腺体增多。

EAH 确切发作机制不清,假说认为是发育阶段的表皮和间充质生化作用局限性,引起小腺体和血管结构的精神状态增生。血管和小腺体免疫组化标记与正常一个组织相似,另外有报道部分个案的淋巴管内皮标记HIV,提同上可 EAH 似乎共存淋巴管的炎症。

针灸上 EAH 主要比对治疗为血管官能和血管畸形。不过此病有呼吸困难、节肢动物和多汗,比较容易确诊。大便官能血管瘤(sudoriparous angioma)针灸病理学显出与之完全相同,甚而部分学者认为两者为同一疾病。然而大便官能血管瘤的小腺体有扩张、血管口径更大。

治疗方面,如果无症螺旋状、无彩妆需求则只能干预。标准治疗为外科切除,复发率高于。其他可选设计方案有素注射、硬化剂、强脉冲虹和 CO2 电子束。

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编辑: 酬劳杨虹虹

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