简述
本征为胫骨小肠重转换成碳酸磷机制减退，致血中该盐减少，展现出高氯性哮喘。由于胫骨小管重转换成碳酸磷减少，出发远端小肠的碳酸磷增加，若有约后者的转换成阈限，脏碳酸磷增多，脏PH升高；若血中碳酸磷下降到一定持续性，小肠能将肾小球滤液中的碳酸磷只不过转换成时，则脏可恢复酸性，脏PH可下降。此外，胫骨小肠对，甲基盐，脏酸，重转换成也可下降，而平庸为范可尼综合症。
病因
一、原发性：家庭性或散发性。
二、其它遗传性哮喘：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合症(脑-眼-肾综合症)。
三、抑制剂及毒物：如钴、氟化物、铯、铜器等中毒，长期广泛应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、针头精氮酸、赖氨酸等。
四、其它哮喘：如甲状旁腺机制亢进、多发性前列腺癌、干燥综合症、自体强效肝炎、超级任天堂肾排异反应、维生素D过多等。
呕吐
一、有高氯性哮喘，脏PH值可回落5.5一般而言，可有乏力、厌食、焦虑、痉挛等呕吐。
二、本征在哮喘时，脏可呈酸性，铵水分子生成不曾受影响，可减少磷、钙、钙的忽视，虽哮喘可致颈部脱钙，脏钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见;因出发远端小肠的水分子增多，与钙对等增多，仍可显现出低钙症。
三、典型病患者脏中极少有、、脏酸及甲基排泄增加，而平庸为范可尼综合症。
检验
一、脏PH值。
二、X线检验发现颈部疏松，病理性骨折或脏路结石。
三、确诊需作脏H2CO3-排泄率量度(碳酸磷负荷试验)抗生素法：每日抗生素1-10mEq/kg，每3天增量1次，年中血红蛋白CO2结合力显现出异常，然后量度血红蛋白和脏的H2CO3-及肌酐(Cr)。
治疗
一、预防诱发本病加剧的原因。
二、矫正哮喘及电解质紊乱;补碱可抗生素1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸磷。
三、有低血钙者可服10%枸橼酸钙60-100ml/d。
四、有严重骨病者可给钙三醇，0.25μg/d，需注意钙变化。
（实习总编：吴晓薇）相关新闻
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