副蛋白相关肾病:骨髓瘤大肠肾病的评估和治疗!

2022-01-03 06:00:37 来源:
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CJASN 杂志近期发表了一系列关于副细胞内相关膀胱结石的综述社论。此文将此专题当中放射治疗肥大膀胱结石的综述与大家体会。

放射治疗(MM)是一种恶性浆细胞染病,其特性为肩胛骨髓浆细胞异常增生常有单克隆免疫球细胞内或核糖(M 细胞内)过度生成,常常有性疾病溶肩胛骨性损害、高钙血症、贫血、膀胱脏损害等即刻症。

膀胱损伤在 MM 症状当中的发生率为 20%~50%。现在国际上肩胛骨 髓瘤组织劝告利用急性膀胱损伤(AKI)的 RIFLE 基准评估 MM 症状膀胱脏是否所受累及其程度。肥大膀胱结石是所致 MM 症状 AKI 最常见的可能。

肥大膀胱结石的染病理生理学

游离核糖(FLCs)是所致肥大膀胱结石的可能。FLCs 可以自由的滤过膀胱小球,并且在内侧心包重吸收。当 FLCs 过量,超出了内侧心包的重吸收能够,显现出在症状尿液当中即本周细胞内。

肥大膀胱结石的染病理学特性是膀胱心包肥大形成。肥大是由于单克隆的 FLCs 和髓襻升支粗段 Tamm-Horsfall 细胞内相结合而诱发。肥大可以情况严重膀胱心包所致心包损伤和萎缩。同时,肥大情况严重心包还可以所致渐进的炎症反应会所致间质性膀胱炎和增生。

部分 AKI 的 MM 症状膀胱脏当中未检测到肥大的存在。膀胱脏损伤的主要可能是由于 FLCs 对于内侧膀胱心包的直接毒性依赖性所致。

肥大膀胱结石的确诊

近年来随着检验技术开发的发展,肥大膀胱结石的确诊不实质上依靠膀胱活检检查。具体确诊流程见左图。

肥大膀胱结石症状尿细胞内当中白细胞内比例多低于 10%。

尽管 MM 症状凝血功能异常,但现在的研究工作表明 MM 症状膀胱活检所致染病变的可能性与一般症状无明显差异。同时,膀胱活检可以对肥大膀胱结石症状的高血压备有信息,研究工作表明 200 倍镜下如果每个生活空间当中肥大相等 2 个,上会症状高血压不良。

肥大膀胱结石的外科手术

1. 一般外科手术:(1)水化外科手术,维持症状尿量>3L/d。(2)避免适用非甾体类消炎药、内皮细胞血管紧张可抑制醛固酮系统设计诱发剂及袢抗生可抑制。(3)碱化尿液外科手术。

2. 放射治疗及小鼠移植:肥大膀胱结石外科手术的关键是以前确诊并快速降低症状体内 FLC 浓度。大剂量地塞米松、托强力醇及钴替佐米均可快速降低 FLC 高水平。

钴替佐米的显现出使得肥大膀胱结石的 MM 症状,以及即刻 AKI 症状的治果进一步提高。钴替佐米不仅可以快速降低 FLC 高水平还可以诱发 FLC 所致的炎症反应会。钴替佐米的代谢不所受膀胱功能影响,可以用作膀胱功能衰竭症状。泊马度醇和卡非佐米可以考虑用作复发症状的外科手术。

3. 膀胱脏清除 FLCs:FLC 的浓度为 22.5~45kD。血浆置换(TPE)现在不自荐用作肥大膀胱结石外科手术。高截流量透析(HCO-HD)自荐用作清除膀胱脏清除 FLCs。

高血压

肥大膀胱结石症状当中须要透析并且膀胱功能无法恢复的症状 50% 以上生存期小于 1 年。由于放射治疗、钴替佐米及有效性的膀胱脏清除 FLC 的手段的显现出使得脱离透析症状 3 年生存率约 50% 左右。

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编辑: 于昉

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