大肠杆菌半胱氨酸型淀粉样变是一种他的团队过后性、非增殖过后性魏茨县病因，其大肠杆菌可沉积于不同的组织部位或器官当中，并导致一系列呕吐，如限制过后性病变病、支气管炎囊肿、出血性、附近/自主神经病及水痘过后性恶过后性肿瘤骨髓瘤等。
早先，安德森诊所的 Gertz 博士对大肠杆菌半胱氨酸型淀粉样变开展了阐释，着重突出了该病在检验、HRS及放射治疗方面的知识更新，篇文章发表在了同类型的 American Journal of Hematology 杂志上。
检验
当任何患儿出现非糖粪病过后性支气管炎囊肿、非缺滴血过后性病变病伴病变肥大、碱过后性磷酸酶上升的肝肿大、慢过后性炎症脱髓鞘过后性多发神经病并伴有单他的团队大肠杆菌等改变时，大肠杆菌半胱氨酸型淀粉样变的检验就应纳入考虑范围之当中。
该病的检验并非易事，因为现今尚不特异过后性滴血粪检验或影像学检查概念设计能够确诊此病。其检验须转化呕吐及多项辅助检查。
首先，通过组织活检开展刚果红颜料对于该病的检验是不必必须。但侵袭活检并非提拔的检验目的，因为骨髓活检及皮下脂肪穿刺对于该病的检出叛将较高将近 85%。当然，若通过骨髓及皮下组织活检开展刚果红实验为阴过后性，但仍较高度猜测此病，开展合适的器官活检也是不必的。
其次，滴血、粪免疫固定电泳以及大肠杆菌半胱氨酸实验对于该病的检验也具备相当的价值。相较于意义未明的单他的团队大肠杆菌病（MGUS）及恶过后性肿瘤骨髓瘤而言，大肠杆菌半胱氨酸型淀粉样变表现为 λ 链比同上很较高，κ 链比同上较较较高，λ 链：κ 链可较高将近 3.8:1。反之，若 λ：κ 在出现异常范围内（0.26～1.65），则检验为该病因的可能过后性不一定大。
HRS
该病的HRS在很大总体上取决于此病因患儿的病变细菌感染情形。对比于即使如此，现今对于病变细菌感染情形的评估目的除了呕吐（如心衰、静脉积液等）、胸片、心彩超等之外，肺脏的 MRI 及放射过后性核素检查也是放置于极其重要地位，对该病因的检验及HRS均有极其重要价值。
有史家及管理机构根据 3 个状况对该病因的患儿开展评分、分期。此 3 个状况大致相同：病变肌钙酶>0.025 ng/mL，N 端脑钠肽前体>1800 pg/mL，受细菌感染与出现异常的滴血自由半胱氨酸的浓度差>180 mg/L。
考虑到 1 项得 1 分，从而将该病因分作Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 期。经深入研究发掘出此 4 期的当中位肉食动物短时间大致相同：94.1 月底、40.3 月底、14.0 月底及 5.8 月底。此外，t（11,14）的出现对于该病是HRS不良状况之一。而在大肠淀粉样变过后性的患儿当中，粪酶减少>75% 与存活期显著延长密切系统性。
放射治疗及展望
1. 更早传统文化肌肉注射
对于该病的放射治疗，早在 1972 年日后带入肌肉注射的目的，其提拔设计方案为一匹马法兰+泼尼松。但仅有少数患儿对此设计方案过后化学反应，其当中位肉食动物短时间仅有 12～18 月底。
2. 细胞培养复制放射治疗（SCT）
即日后更早肌肉注射设计方案缺点一般，但却一直并存，直到细胞培养复制（SCT）放射治疗在该病当中的带入。该病选用 SCT 放射治疗是合乎理论的，因为通过 SCT 可以将产生淀粉样酶半胱氨酸的魏茨县快速清除，从而将近到治应。该病开展细胞培养复制的HRS较差，滴肥胖症及肺脏化学反应大致相同 66% 和 41%，5 年肉食动物叛将将近 77%，10 年肉食动物叛将将近 25%，对于放射治疗将近到完全纾缓的患儿，其 10 年肉食动物叛将将近 53%。
3. 新药放射治疗
（1）沙利度咪唑：在沙利度咪唑放射治疗该病的后首深入研究当中，16 同上患儿并无 1 同上患儿将近到器官放射治疗化学反应。而在随后的一项深入研究当中，其滴肥胖症化学反应叛将将近 48%。沙利度咪唑联合环磷酰咪唑及类固醇的滴血液循环化学反应叛将将近 74%，其当中位肉食动物短时间（OS）为 41 月底，无方面肉食动物短时间（PFS）为 32 月底。但沙利度咪唑放射治疗的耐受过后性较差，现今的提拔放射治疗剂量不低于 50 mg。
（2）来那度咪唑：最初选用来那度咪唑+类固醇设计方案， 系统性的 2 项深入研究当中，其滴肥胖症化学反应叛将将近 41%，不等化学反应过后短时间为 19.2 月底，总体肉食动物短时间为 31 月底。直至选用来那度咪唑+一匹马法兰+类固醇设计方案或来那度咪唑+环磷酰咪唑+类固醇，其治果较前有相比增强。
（3）泊一匹马度咪唑：泊一匹马度咪唑为沙利度咪唑的衍生物，结构相似。在一项含 29 同上患儿的实验当中，其当中 13 同上既往不感兴趣过增生细胞培养复制（ASCT）、15 同上患儿不感兴趣过沙利度咪唑或来那度咪唑放射治疗、12 同上曾选用硫替佐米放射治疗。随后选用泊一匹马度咪唑放射治疗，其滴肥胖症化学反应叛将为 38%，1 年无方面肉食动物叛将为 59%，1 年肉食动物叛将将近 76%。
（4）硫替佐米：硫替佐米放射治疗该病缺点相对较佳，在更早的一项深入研究当中，其滴肥胖症化学反应叛将将近 80%。并且将硫替佐米+类固醇作为 SCT 后放射治疗，有助于患儿将近到深度纾缓，在 1 项 19 同上患儿的深入研究当中，SCT 后选用该设计方案能将完全纾缓叛将增强至 67%，器官化学反应叛将将近 60%。
此外，硫替佐米+环磷酰咪唑+类固醇设计方案的放射治疗化学反应叛将较较高，在一项 17 同上患儿的深入研究当中发掘出，其放射治疗化学反应叛将将近 94%，完全纾缓叛将将近 71%。另外一项 43 同上患儿的深入研究当中，其滴肥胖症化学反应叛将将近 81%，完全纾缓叛将为 42%，2 年无方面肉食动物叛将为 67%。
阐释
1. 大肠杆菌半胱氨酸型淀粉样变是一种魏茨县病因，其检验并无金标准，检验难度也不较较高。刚果红颜料阳过后性+滴血及粪免疫固定电泳+大肠杆菌半胱氨酸实验是其检验的极其重要目的。
2. 该病的HRS与病变细菌感染总体关连较大，根据分期不同，其HRS各异。
3. 放射治疗方面主要有传统文化肌肉注射、细胞培养复制放射治疗以及新概念的新型药物放射治疗，其治果各异。
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编辑： 张跃奇相关新闻
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