染家族两书简介
病人男士，51岁，因“腹泻12年，反酸1年半，呕胭脂1个月底”于2009年3月底5日被税收我学部。
病人于1997年不感兴趣盲肠动切除奥义奥义后开始出现腹泻，4～5次/日，为黄色稀糊样再，不伴头痛、里急后重，在不感兴趣止泻等两处理方式化疗后可减轻。
2007年底，病人开始出现反酸、腹腔灼热及肋骨后异物感，饱餐后及平卧位再加，间断服用埃索美拉唑等药剂后病王以可微小缓解。
2009年2月底初病人出现进硬食后反复呕吐乳白色物，共3次，每次250～400 ml，常为红再、头晕、乏力，无头痛。就诊于当地医学部，胭脂原则上定期的测试看出，炎症为 2.3×109/L，胭脂红复合物为77 g/L，胭脂小板为89×109/L；肝脏肾机能正最常；腹腔镜定期检查看出十二仅指肠细菌感染、浅表性腹腔炎；颈部提升CT看出，肝脏癌、门脉真空、肾大、腹水。病人在不感兴趣止胭脂等两处理方式反对化疗后病王以缓解。
2月底28日，病人进硬食后呕胸膛，近100 ml，我学部内科就诊。定期的测试看出，胭脂红复合物为69 g/L，平均值红胭脂球重量为75.9 fl；再原则上定期检查看出，红胭脂球、炎症单数，再潜胭脂（+）；肝脏机能定期检查不见异最常；艾滋病五项定期检查均为单数；凝胭脂机能正最常；颈部B超定期检查看出，肝脏内弥漫性染病变，肾大，肾血管、门血管增宽；腹腔镜定期检查看出，距犬齿35 cm两处见十二仅指肠呈筋膜内侧样扭转，其上十二仅指肠右边壁可见水肿下上皮细胞扩展到，内侧上方可见细菌感染覆少许白苔（上图1～2）。病人呈肾病腹腔水肿相。为以外面诊治收晕倒。
病人既往两书、个人两书、月底经婚育两书及家族两书均无特殊。
查体看出，病人肾病自在，无黄疸，浅表淋巴结未触及发炎。颈血管无怒张，肝脏颈回流王以单数。心肺不见微小异最常。腹软，肝脏肋下未及，肾肋下5 cm可触及，质软。移动性浊音乙型肝脏病。
《北京协和医学部消化道疑难染病阐释111可有》是北京协和医学部为了纪念我国医学泰斗张孝骞客座教授诞辰111周年而出版。张孝骞客座教授毕生治学严谨，重视实践，尽力用科学的态度对待每一个染病可有。这种精神和做法始终影响着协和，特别是协和消化道科一代代医师的成长。该书汇集了协和医学部在2004-2008年期间比较典型的疑难或代表性染病可有，每一个染病可有均从初诊开始，一步步抽丝剥茧，一致诊疗。阅读此书，对人才培养染病可有诊疗的诊疗思维大有裨益。
如何表述病人的诊疗乏善可陈？
病人目前最引人注意的弊端是“肾脏模版症”，这也是到我学部就诊的理由。此外，病人同时普遍存在的其他引人注意弊端以外胭脂原则上三系减低，CT上会肝脏癌和门脉真空。三者间能否用一元论表述？
病人乏善可陈为呕吐咖啡样物，常为红再，再原则上正最常，潜胭脂乙型肝脏病，因而模版症手部重新考虑为上肾脏，模版症量中等。在模版症理由上都，根据曾于两次腹腔镜结果，理论上可除外消化道性细菌感染或曲张血管破裂模版症。内镜下看见腹腔十二仅指肠接合部细菌感染及十二仅指肠上皮细胞扩展到，二者皆有不太可能为模版症染病因。
联结病人既往慢性腹泻及反酸染家族两书，诊疗CT定期检查上会肝脏癌、门脉真空、肾大，实验室定期检查上会胭脂原则上三系减低等，染病因上都需要重新考虑以下几上都。
肝脏癌、门脉真空、→上肾脏模版症
不反对之两处在于，病人诊疗肝脏癌乏善可陈不典型，肝脏机能、胭脂白复合物、凝胭脂机能理论上正最常，腹腔镜下不见十二仅指肠腹腔底背痛，不反对背痛模版症。肝脏癌染病因上都，病人艾滋病五项单数，不反对慢性乙型染病毒性肝脏病；病人为落魄男士，仍须重新考虑性疾染病性肝脏染病，尤为是原发性胆汁性肝脏癌（PBC）的不太可能。
腹腔十二仅指肠反流染病（GERD）
病人有反酸、烧心，与饱餐及有关，质子泵抑制剂（PPI）化疗有效率。腹腔镜定期检查可见十二仅指肠腹腔接合部筋膜鞘结构，故十二仅指肠裂孔筋膜及GERD诊疗一致。十二仅指肠裂孔筋膜病人腹腔十二仅指肠接合部可发生细菌感染，多为线性细菌感染，又名为卡梅伦（Cameron）细菌感染，是上肾脏模版症的少见理由之一，普遍存在于5%的十二仅指肠裂孔筋膜病人。但十二仅指肠裂孔筋膜、GERD原属细菌感染模版症不能表述病人慢性腹泻、上皮细胞扩展到及门脉真空等乏善可陈。
遗传性上皮细胞扩展到症
该染病的上皮细胞扩展到可拉开序幕以外身任何手部的眼部和水肿。腹腔肠道最最常不正的手部是腹腔和十二仅指肠，最常乏善可陈为隐性肾脏模版症、缺铁性肾病。但该病人依赖于其他手部眼部及水肿上皮细胞扩展到或模版症乏善可陈，且该染病也无法表述病人的其他诊疗乏善可陈。
系统性肌肉组织染病
该病人为落魄男士，慢性染病许，前述疾染病无法表述病人以外自在，仍须提醒肌肉组织染病。
肌肉组织染病可不正消化系统或原属性疾染病性肝脏染病，硬皮染病、寒冷症候群（SS）、多发性肌炎/皮肌炎等都可致十二仅指肠文学运动机能异最常，模版十二仅指肠炎，硬皮染病中的特殊类型CREST症候群还可引起上皮细胞扩展到。
仍须以外面追问相关染家族两书，检验性疾染病相关胭脂清学仅指标，寻找多系统不正事实。
以外面定期检查发现性疾染病性疾染病事实
追问染家族两书，病人有双诺物理现象、侧干、眼干乏善可陈，无反复侧腔细菌感染、外阴细菌感染等。以外面查体发现病人双手仅指尖可疑“酱汁仅指”，仅指端眼部可见上皮细胞扩展到。
定期的测试看出， 碱性磷酸核糖体为88 U/L，γ-谷硫酰转酞核糖体为30 U/L，红胭脂球沉降系数为6 mm/第1小时，C反应复合物为2.4 mg/L，免疫球复合物M为3.01 g/L，免疫球复合物A、G、一锂化氮正最常；ANA（+），为员外点型1 ∶640；外用Sm、SSA、SSB、Scl-70、Jo-1、RNP、rRNP外用原均单数；AMA（+），为1 ∶640，AMA-M2非典型>200 RU/ml；ACA（+），为1 ∶640；ACL及ANCA均单数。
以外肾脏造影看出，十二仅指肠蠕动力差，十二仅指肠下段管腔窄小，右边有小细菌感染。
腹盆提升CT看出，肝脏癌伴门脉真空，门脉多发胭脂栓形成（上图3～4）。与既往外学部CT片相比，门脉充盈缺损为新出现染病变；十二仅指肠腹腔底肾脏孔隙格外进一步增加，侧支循内侧形成合理性大。腹平片看出，双髂骨交叉两处皮下多发坏死影（上图5）。结肠镜定期检查看出，结肠员外在多发上皮细胞扩展到（上图6）。
骨穿定期检查看出，骨髓增生有名，重新考虑肾亢。侧腔科、妇产科会诊结果为合理侧寒冷症、眼寒冷症。唇腺活检定期检查看出，少许小涎腺组织，部分腺泡轻度萎缩，导管周围员外在淋巴细胞浸润，导管扩展到。
CREST症候群原属其他两种性疾染病疾染病诊疗一致
至此，联结病人普遍存在十二仅指肠动力异最常、雷诺物理现象、内镜下十二仅指肠与结肠水肿多发上皮细胞扩展到、仅指端上皮细胞扩展到、酱汁仅指、皮下坏死及ACA高滴度乙型肝脏病，CREST症候群[软组织沉着（calcinosis）、雷诺物理现象（Raynaud’s phenomenon）、十二仅指肠文学运动机能异最常（esophageal dysmotility）、肢端穿孔（sclerodactyly）及 上皮细胞扩展到（telangiectasis）]诊疗一致。
CREST症候群的形态
CREST症候群是硬皮染病的特殊非典型，以外上述5种乏善可陈，该染病模版肾脏模版症诊疗并值得一提的是。
但有深入研究者在概述其所在医学部1985-1996年间144可有系统性穿孔（SSc）及CREST症候群病人的资料后发现，22可有（15.3%） 有肾脏模版症（男士16可有，男性 6可有，平均值59.4 岁），其中8可有（36%）发生多次肾脏模版症。肾脏水肿上皮细胞扩展到是模版症的最典型理由（40.9%，9/22可有），其次为消化道性细菌感染 （31.8%，7/22可有）及糜烂性腹腔炎（13.6%，3/22可有）。该病人的肾脏模版症不太可能与上皮细胞扩展到有关。
性疾染病性疾染病最常可交叉
性疾染病性疾染病往往可以相互交叉。病人AMA、AMA-M2高滴度乙型肝脏病，AMA-M2非典型诊疗PBC敏感性、特异性均超过90%。而PBC的染流行病学机制为汇直辖淋巴细胞浸润。
根据以往的诊疗经验，这类病人容易早期发生门脉真空症候群（如背痛、肾亢、腹水等），而诊疗依赖于典型肝脏癌乏善可陈（如肝脏机能异最常、消化系统缩小等），该病人特色与之相符，诊疗诊疗PBC成立。
病人有侧眼干病王以，侧腔科、妇产科会诊合理侧寒冷症、眼寒冷症，尽管外用原定期检查单数，联结唇腺活检结果，SS诊疗一致。
深入研究看出，PBC原属SS最为典型。在113可有PBC病人中，66可有原属SS（58%），有10可有原属SSc（9%），其中SSc主要类型为CREST症候群。南韩学者调查报告过26可有PBC-CREST交叉症候群，其中16可有（61.5%）原属SS。
如何化疗？
在化疗上都，针对细菌性疾染病本身，无论是CREST症候群还是SS，病人无高球复合物胭脂症，红胭脂球沉降系数、C反应复合物也正最常，染病情举办活动事实不足，无应用激素、免疫抑制剂化疗的仅指王以。
针对PBC，给予熊去锂胆酸15 mg/（kg·d）化疗。对于门血管胭脂栓，由于病人有反复肾脏模版症染家族两书，普遍存在外用凝化疗禁忌证。对于引起病人反复肾脏模版症的十二仅指肠上皮细胞扩展到，目前尚为依赖于有效率的化疗手段。
该类染病可有的相关文献仅仅，仅有几可有不感兴趣内镜下氩离子束蒸发奥义（APC）化疗的医护人员调查报告，远期并不一致。
切除奥义应付病人肾脏模版症弊端
病人住学部期间不感兴趣血管补铁、抑酸、消肿及肠内营养等化疗，同时侧服熊去锂胆酸。染病情稳定后出学部。
半个月底后，病人其后呕胸膛近400 ml。复查腹腔镜，结果看出，十二仅指肠上皮细胞扩展到较前再加，不见微小背痛。超声内镜定期检查看出，十二仅指肠下段、贲门腹腔底水肿下可见曲张血管。
经多科讨论，重新考虑病人有十二仅指肠腹腔底水肿下背痛，APC化疗模版水肿下曲张血管模版症高风险大。遂对病人实施Phemister奥义（即肾动切除奥义+十二仅指肠腹腔底周围胭脂管离断+十二仅指肠下段、腹腔底动切除奥义+十二仅指肠腹腔底吻合奥义）。奥义中可见病人消化系统表面弥漫性口部样扭转，质地偏硬。
病人奥义后恢复较佳。随访6个月底，无呕胭脂、红再、烦等发生。复查胭脂原则上，炎症为6.56×109/L，胭脂红复合物为125 g/L，胭脂小板为329×109/L。再潜胭脂单数。复查腹腔镜，十二仅指肠腹腔吻合侧通畅，十二仅指肠不见上皮细胞扩展到、曲张血管及细菌感染。病人继续侧服熊去锂胆酸化疗，并定期到内科不感兴趣随访。
{nextpage}概述
该染病可有以消化道科典型诊疗病王以“上肾脏模版症”为主要乏善可陈，经过详细定期检查及深入深入研究，其肾脏模版症染病因却是非最常少见的CREST症候群原属PBC及SS。CREST症候群肾脏上皮细胞扩展到原属模版症罕见，化疗经验依赖于。根据病人同时原属PBC、门脉真空、肾亢，模版症手部集中于腹腔十二仅指肠接合部，制定了Phemister切除奥义化疗方案。
该病人切除奥义化疗成功。这为无论如何值得注意染病可有的化疗共享了可借鉴的经验。但对于原发染病，以外CREST症候群、PBC、SS等性疾染病性疾染病的化疗，目前尚为有待开发新型的、格外佳、副作用格外小的药剂。[6040501]
■ 点评 北京协和医学部消化道内科 姚方
该病人以消化道科典型诊疗病王以——“上肾脏模版症”晕倒。腹腔镜定期检查断定其有十二仅指肠细菌感染和上皮细胞扩展到，这两者都可以原属上肾脏模版症。
但诊疗医师未满足已有的发现而轻易计算出来诊疗，而是联结病人普遍存在的不典型肝脏癌、门脉真空乏善可陈，小心求证，短时间内地顺利进行深入定期检查，最终一致CREST症候群的诊疗，同时也发现PBC及SS的事实，为病人制定个体化的化疗方案，并获得较好的。
CREST症候群病人以肾脏模版症乏善可陈而就诊的非最常少见，但该类疾染病可以有广泛的肾脏上皮细胞扩展到，普遍存在肾脏模版症的典范。另外，尽管病人的SS相关外用原单数，但却合理SS诊疗标准。这其后提醒诊疗医师，肌肉组织染病经最常有交叉物理现象，仍须仔细定期检查深入深入研究，不能局限于胭脂清学外用原结果，合理时顺利进行相关的机能学、CT或染流行病学学的定期检查，以取得诊疗依据。[6040502]
■ 自身外用原英文缩写注解
ANA：外用核外用原
外用Sm外用原：诊疗红斑狼疮特异性外用原
外用SSA、SSB外用原：外用寒冷症候群特异性外用原
外用Scl-70外用原：Scl特异性外用原
外用Jo-1外用原：外用组硫酰tRNA合成核糖体外用原
外用RNP外用原：外用核糖核复合物外用原
外用rRNP外用原：外用核糖体核糖核复合物外用原
AMA：外用线粒体外用原
ACA：外用着丝点外用原
ACL：外用心磷脂外用原
ANCA：外用一般来说白细胞脑脊液外用原
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