本文来自昆明市第一人民医院经典登革热
作者丨能琼俐、余闫宏、苏恒
校对出版人丨周怡昆
登革热简介
病征，女，48 岁。主因「 推断出屑压上升 5 年，刚白毛友人体内下颚 1 年」 于 2014 年 12 月 17 日晕倒。
病征 5 年前体检时推断出屑压上升， 最多时远超 148/92 mm Hg，当时无明显头晕、恶心，无四肢软瘫及饮水呛咳。
曾运用于「 培哚科莫 6. 00 mg/ 早晨，吲远超帕胺 0. 75 mg/ 早晨，比索基远超 5. 00 mg/ 早晨」，屑压可遏制于 140/90 mm Hg 表列。
近 1 年来屑压遏制每况愈下，并显现阵发连续性头晕、恶心，友下唇毳白毛渐增。人体内 CT 安全和检查推断出双斜向人体内下颚，内科以「双斜向人体内下颚待查、癫痫」收住我科。
20 年前妊娠时推断出屑压上升，友右眼刚白毛、痤疮及双下肢水肿病因，因屑压无法遏制而终止妊娠，之后上述病因缓解，屑压回落参见之内（﹤140/90 mm Hg）。
近 5 年无发作连续性恶心、心悸及大汗，无怕热、乔巴山、手抖，无发作连续性四肢无力、软瘫等。排卵 45 ～50 d，经期 4 ～5 d，表征来潮。
近 1 个月余精神、睡眠差，饮食尚可，自觉也就是说，体重增加 3 kg。
既往病史： 2 改进型糖滴病病史 4 年，目前治疗法方案为：二甲双胍（0. 5 g，3 次/ d，进餐口服）＋ 阿卡波糖（50 mg，3 次/ d，餐时嚼服）＋ 甘精胰岛素（21 U， 睡觉时皮射）， 自测空腹高屑压（FBG）10. 0 mmol/ L 左右（参见之内 3. 9 ～ 6. 1 mmol/ L），餐后 2 h 高屑压（2 hPG）8. 0 ～9. 0 mmol/ L。
体格安全和检查
血糖 36. 0 ℃，搏动 98 次/ min，呼吸 20 次/ min，屑压 120/83 mm Hg，人格特质指数（BMI）26. 0 kg/ m2 ，腰围 90 cm。
全身肌肤不见紫纹、痤疮，无明显满月脸颊、水牛背，下唇毳白毛渐增，双眼晶状体无混浊；甲状腺可加诸，质中，无压痛，未能挪及下颚，未能闻及屑管杂音；腹部未能闻及屑管杂音；心、胃、腹不见异常；双下肢无水肿。
麻省理工学院安全和检查
屑生化：
空腹高屑压 9. 3 mmol/ L，丝氨酸胺 384 μmol/ L（参见之内 205 ～ 285μmol/ L），糖类屑红蛋白 6. 7%（参见之内 4. 8%～6. 0%），滴酸 644 μmol/ L（参见之内 178 ～ 416μmol/ L），余不见异常。
建模皮质醇（Cor）（参见之内 0. 50 ～ 2. 50 μg/ L）： 8：00 2. 11 μg/ L，16：00 1. 51 μg/ L，24：00 1. 79 μg/ L； ACTH（参见之内 0 ～ 46. 0 ng/ L）：8：00 10. 0 ng/ L，16：00﹤10. 0 ng/ L，24：00 ﹤ 10. 0 ng/ L。
连续性六项：
睾酮 3. 75nmol/ L（参见之内 0. 29 ～ 1. 67 nmol/ L），去氢表雄酮 77. 25 μg/ L（参见之内 14. 80 ～ 40. 70 μg/ L），雄烯二酮 0. 758 μg/ L（0. 030 ～ 0. 350 μg/ L），屑 17 羟孕酮程度也就是说（参见之内﹤ 22 nmol/ L）。
滴 17 羟 27. 63 mg/24 h（参见之内 2. 00 ～ 8. 00 mg/24 h）， 17 酮 44. 27 mg/24 h（参见之内 6. 00 ～14. 00 mg/24 h）。
1 mg 地塞米松可抑制试验中：Cor 1. 83 μg/ L（8：00）， ACTH ﹤10. 0 ng/ L（8：00）；8 mg 地塞米松可抑制试验中：Cor1. 59 μg/ L（8：00），ACTH 10. 8 ng/ L（8：00）；外讫意傍晚 Cor 程度未能被可抑制。卧位醛固酮 19. 58 μg/ L（参见之内 6. 00 ～ 17. 40 μg/ L）， 肾素活连续性 1. 65ng·ml-1 ·h-1（参见之内 0. 07 ～1. 15 ng·ml-1 ·h-1）。
某类安全和检查：
CT（平扫＋ 提升）讫双斜向人体内内膜，以左斜向明显，部分睾丸红褐色下颚样扭转；小脑、下丘脑区域不见异常。
讨论
库欣病症按其病因包含 ACTH 依赖连续性库欣病症和非 ACTH 依赖连续性库欣病症两大类。
前者是由于下丘脑- 小脑或小脑以外的某些组织表皮脱水 ACTH 和/ 或促人体内皮质甲状腺激素释放甲状腺激素（CRH），引起双斜向人体内皮质内膜并表皮脱水的 Cor，包括库欣病、癌变 ACTH 病症和癌变 CRH 病症。
后者是由于人体内皮质或内膜造成自主表皮脱水 Cor，且不受 ACTH 的调节常因，其总体比例分之二所有库欣病症的 15% ～20%，双斜向人体内下颚连续性内膜少见，包括原发连续性色素连续性下颚连续性人体内病（PPNAD，下颚直径共约﹤ 1 cm）、BMAH（下颚直径共约 ≥ 1 cm），仅分之二库欣病症的 1% 表列 [1]。
PPNAD 为 Carney 病症的组成哮喘之一 [3]。原发连续性双斜向大下颚连续性人体内内膜（BMAH）最早由 KIRSHER 等于 1964 年报告 [4]。
病征一般发病年长很小（50 ～ 60 岁），晚于 PPNAD 病征（平外年长 18 岁），停滞，病程较长，分之二多数相近 [2]。
BMAH 属于非 ACTH 依赖连续性库欣病症，主要可包含：
1、原发连续性醛固酮渐增症改进型，主要病理表现为癫痫和低屑钾的病症群；
2、库欣病症改进型，可以显现典改进型的病理表现如向心连续性肥胖、满月脸颊、水牛背、多屑质、刚白毛、痤疮、紫纹等，而癫痫和糖滴病亦常见，部分病征还可常有元月松弛，少数可显现精神病因如抑郁、躁狂等，严重的可显现骨质疏松症；
3、儿茶酚胺症改进型，主要病理表现为癫痫，可为阵发连续性和间歇连续性，可常有恶心、心悸、乔巴山等。部分病征可同时显现上述多种病理表现，以一种病理表现居多 [2]。
也就是说病征为库欣病症改进型的亚病理改进型，无典改进型的库欣身形及病症，表现为无法遏制的癫痫、高高屑压，友下唇毳白毛渐增。
国外文献报道，大多数 BMAH 病征表现为亚病理病症或仅有轻微的病因和病症并持续数年之久 [1]。SWAIN 等 [5] 分析推断出，BMAH 从起病到治疗平外时间每条可长远超 7.8 年。
BMAH 的相关甲状腺激素表皮为人体内自主表皮，屑 Cor 程度可上升或在参见之内内，交感不复存在；滴 17-OHS、17-KS 程度可上升；屑 ACTH 程度处于参见之内理论上或极低参见之内。
1 mg 及 8 mg 地塞米松可抑制试验中中屑 Cor 程度外不能可抑制；女连续性病征 T、DHEA-S、Andros 程度上升 [6]。
也就是说病征屑 Cor 交感不复存在，ACTH 程度处于参见之内理论上，1 mg 及 8 mg 地塞米松可抑制试验中外不能可抑制屑 Cor 程度；睾酮及其合于红褐色前体产物- T、DHEA-S、Andros 程度明显上升，滴 17-OHS、17-KS 程度上升，符合于 BMAH 中 Cor 症改进型的甲状腺激素扭转 [2]。
BMAH 的 CT 或 MRI 某类扭转为双斜向人体内失去也就是说形态，红褐色多发下颚或分叶团块样软组织密度肿块，下颚大小不一，最大直径共约可远超 5. 5 cm，也可表现为人体内弥漫连续性减少而无明显下颚 [1,7]。
BMAH 的病理表现为人体内下颚巨大，车重和量明显减少，可为分界线清楚的单个或多个下颚，切面红褐色深红色、灰白色或红褐色，红褐色非色素连续性，人体内皮质结构空洞 [8]。
也就是说病征就诊时即行人体内 CT 推断出双斜向人体内内膜，左斜向部分睾丸红褐色下颚样扭转；术中所见左斜向人体内下颚共约 3. 5 cm ×5. 5 cm，分界线可见多个下颚，切面为深红色，红褐色非色素连续性；术后病理安全和检查讫，（左斜向）人体内皮质下颚连续性内膜，支持 BMAH 治疗。
目前，BMAH 病因和发病必要尚未能完全明确，已证明人体内皮质抑胃肽、精氨酸加压素、儿茶酚胺、黄体生长素/ 睫白毛膜促连续性腺素、5 - 羟色胺受体等的异常表远超可造成 BMAH [9]。
大多数 BMAH 红褐色散发连续性，也有少数家族聚集的报道，红褐色常碱基显连续性遗传 [8]。
BMAH 有相对自主表皮的特点，治疗法应遵循异化准则。既往认为，双斜向人体内抽脂是 BMAH 最理论上的治疗法方针，但术后无需改用可抑制作用同步进行终身替代治疗法 [13]。
有论者认为，对于 Cor 程度轻、中度上升的病征，单斜向人体内抽脂（即切除病变很小的边上）同样也是安全和理论上的，当 Cor 程度进一步上升时，再考虑切除对斜向人体内 [14]。
也就是说病征术前未能行 AVS 安全和检查，但某类安全和检查讫意左斜向人体内量比右斜向大，结构松弛，分界线不清，因此可选择左斜向人体内抽脂，术后病征屑 Cor、T、DHEA-S、Andros、滴 17-OHS、17-KS 程度值得注意增高，癫痫、高高屑压遏制情况明显改善，说明左斜向人体内为分之二有优势甲状腺激素表皮斜向。
也就是说病征术后显现人体内皮质功用不全，予以可抑制作用替代治疗法。
「 综上所述，BMAH 病征可表现为亚病理库欣病症，内膜的双斜向人体内可表现为边上红褐色 Cor 分之二有优势表皮，而对斜向功用被分之二有优势斜向可抑制。治疗法上针对分之二有优势 Cor 表皮斜向行单斜向人体内抽脂也可获得很差。」
参见文献
［1］ NEWELL - PRICE J， BERTAGNA X， GROSSMAN A B， et al.Cushing’s syndrome ［ J ］. Lancet， 2006， 367（9522）： 1605-1617.
［2］ LACROIX A. ACTH - independent macrondular adrenal hyperplasia［J］. Best Pract Res Clin End Met，2009，23（2）：245 -259.
［ 3 ］ STRATAKIS C A. Adrenocortical tumors， prmary pigmentedadrenocortical disease（PPNAD）/ Carney complex， and other bilateral hyperplasias： the NIH studies［ J］. Horm Metab Res， 2007，39（6）：467 -473.
［4］ DE VENANZI A，ALENCAR G A，BOURDEAU I，et al. Primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia［J］. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes，2014，21（3）：177 -184.
［5］ SWAIN J M，GRANT C S，SCHLINKERT R T，et al. Corticotropin- independent macronodular adrenal hyperplasia：a clinicopathologiccorrelation［J］. Arch Surg，1998，133（5）：541 -546.
［6］ 朱丽颖，宁光. 促人体内皮质甲状腺激素非依赖连续性人体内大下颚样内膜的分析进展 ［ J］. 上海交通大学学报（医学版），2012，32（3）：366 -370.
科室简介
昆明市第一人民医院，又名 「昆华医院」，其荷尔蒙新陈代谢科是昆明市病理重点专科、糖滴病分析中心、继续医学教育基地，国际组织新陈代谢连续性哮喘外科分析中心有关系单位，中国 I 改进型糖滴病该联盟全体成员单位，中华医学会荷尔蒙学分会全国委员、昆明市医学会荷尔蒙学分会的副主委单位。拥有电源先进的病理麻省理工学院，可开展齐全的荷尔蒙哮喘安全和检查项目。
对糖滴病及其胃癌、甲亢、冠心病、甲状腺炎、骨质疏松等常见多发病的诊治以及病因、小脑、人体内、连续性腺哮喘等少见、疑难病的诊治不具扎实的理论系统化和丰富的病理经验。
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