ERS2015：2015 版特发性肺纤维化指南说明了！

特发性脾纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的慢性、困难重重性、纤维化性间质性脾炎，其技术手段和／或组织病理学类型与间质性脾炎相同。2000 年发纳首部 IPF 简介后，美国胸科医师该协会（ATS）、欧洲呼吸该协会（ERS）、日本呼吸该协会（JRS）和拉丁胸科医师该协会（ALAT）等一同实施了 2011 台湾版 IPF 简介。

本次发纳的 2015 台湾版简介对 IPF 的制剂新方法展开了更为换。该简介的外科持续性更为爆冷，并对即使如此的制剂手段展开了检验，对新型制剂抗病毒生素采用指出了举荐观点。

2015 年简介的论据等级分为极低（⊕⊕⊕⊕）、之中（⊕⊕⊕⊖）、偏极低（⊕⊕⊖⊖）、非常偏极低（⊕⊖⊖⊖）。2015 年简介的举荐制剂仍分为 4 级，共有爆冷举荐（Strong Recommendation for use）、准许举荐（Conditional recommendation for use，相当于 2011 年简介「弱举荐」）、准许不举荐（Conditional recommendation against use，相当于 2011 年简介「弱不举荐」）、爆冷不举荐（Strong Recommendation against use）。

2015 台湾版简介具体内容简述

新增具体内容

1. 以下制剂 IPF 抗病毒生素之外为爆冷不举荐

a. 抗病毒病毒抗病毒生素（华法林）（⊕⊕⊖⊖，偏极低）；

b. 抗病毒血小板衍生内皮细胞（Platelet derived growth factor，PGDF）受体选择性乙酰激复合物抑制卡林替尼（⊕⊕⊕⊖, 之中）；

c. 泼尼松 + 咪唑钾甘氨酸 + N - 乙酰半胱氨酸（NAC）联合制剂（⊕⊕⊖⊖，偏极低）；

d. 选择性内皮素受体组胺（安贝生坦）（⊕⊕⊖⊖，偏极低）。

2. 以下制剂 IPF 抗病毒生素之外为准许举荐

a. 以肾脏内皮内皮细胞、成纤维细胞内皮细胞和 PDGF 受体在内的多种乙酰激复合物为靶点的乙酰激复合物抑制尼德勒纳（⊕⊕⊕⊖，之中）；

b. 吡啡尼酮（⊕⊕⊕⊖，之中）。

3. 以下制剂 IPF 抗病毒生素之外为准许不举荐

a. 磷酸二酯复合物－5 抑制（西地那非）（⊕⊕⊕⊖，之中）；

b. 双向内皮素受体组胺（马希替坦，波生坦）（⊕⊕⊖⊖，偏极低）。

与 2011 台湾版简介相同的具体内容

1. 对 NAC 单毒药制剂（⊕⊕⊖⊖，偏极低，准许不举荐）和抗病毒酸制剂（⊕⊖⊖⊖，非常偏极低，准许举荐）的观点维持恒定；

2. IPF 病患抗病毒脾动脉热力制剂的举荐观点将在下一台湾版简介更为换；

3. 2011 台湾版简介之中指出了多种制裁措施（如糖皮质激素制剂 IPF 急性很重、基本功能氧疗、机械通气、脾恢复健康制剂和脾重制）在本次更为换之中不提过。

本次简介对外侧和外侧脾重制的关的数据分析论据展开了整合，但举荐观点将于下一台湾版简介更为换之中指出。

由于论据使用量依赖于，本次简介更为换仍未曾牵涉到最取而代之制剂新方法（如抗病毒生素），关的具体内容将于下一台湾版简介之中指出。

简介亮点：IPF 的 12 条制剂观点及解读

难题 1：IPF 病患有否应该不感兴趣抗病毒固抗病毒生素制剂？

劝告：不举荐对无毒药物适应该证的病患行华法林抗病毒固制剂（爆冷不举荐，论据使用量级偏极低）。

理应该和毒药物急切：该数据分析爆冷调了毒药物的哮喘，如死亡。简介实施该主任会确信，抗病毒固制剂显著增加病患死亡危险性，遂爆冷不举荐病患毒药物华法林制剂 IPF。该劝告大均适用做毒药物华法林，国际标准成比例在 2.0 - 3.0 两者之间，且无并入须要其他抗病毒病毒抗病毒生素制剂的 IPF 病患。IPF 病患如并入无须要采用抗病毒固抗病毒生素的结核病，如静脉血栓病变出血性或房颤，应该遵循附加简介制剂。

难题 2：IPF 病患有否应该该不感兴趣乙酰激复合物抑制卡林替尼（Imatinib）制剂？

劝告：不举荐（爆冷不举荐，论据使用量级之中）。

理应该和毒药物急切：卡林替尼价格相对廉价，已为无论据表明该毒药能够使病患讨价还价，能避免结核病的困难重重或病患死亡。该观点侧重抗病毒生素的哮喘和制剂费。

难题 3：IPF 病患有否应该不感兴趣泼尼松 + 钾唑甘氨酸 + NAC 原于制剂？

劝告：不举荐（爆冷不举荐，论据使用量级偏极低）。

理应该和毒药物急切：该观点主要基于一项因哮喘而如期终止的数据分析指出。尽管该数据分析20世纪即被终止，使得其真实世界的不得而知，但 50% 的入选为病患再次出现明显的哮喘，多项通过观察极低效不下之外再次出现紧张。简介实施该主任会确信，该制剂大均能用做 IPF 病患，毒药物剂量与试制剂量相同，并必须运用做于其他类型的间质性脾部结核病。

迄今为止，针对长期不感兴趣联合制剂，且选择性好的 IPF 病患的制剂观点已为未曾标准化。针对此类病人，应该对病患详细暗示制剂的利弊，直接影响病患的意愿，与病患一同实施制剂设计方案。若病患对联合制剂反应该良好，医师也应该再检验诊断的准确性，以避免漏诊其他结核病。

难题 4：IPF 病患有否应该不感兴趣选择性 ER - A 受体组胺安贝生坦（Ambrisentan）制剂？

劝告：无论 IPF 病患有否依赖于脾动脉热力，之外不举荐采用安贝生坦展开制剂（爆冷不举荐，论据使用量级偏极低）。

理应该和毒药物急切：由于安贝生坦的适应该证为脾动脉热力，而非 IPF。简介实施该主任会不举荐将安贝生坦用做有脾动脉热力外科表现的 IPF 病患。直接影响到病患不感兴趣此抗病毒生素制剂不大均必须有外科讨价还价，还有可能再次出现不良事件，劝告已经开始采用安贝生坦制剂的病患终止制剂。

难题 5：IPF 病患有否应该不感兴趣乙酰激复合物抑制尼德勒纳（Nintedanib）制剂？

劝告：可以采用尼德勒纳展开制剂（准许举荐，论据使用量级之中）。

理应该和毒药物急切：该举荐信息化爆冷调了该毒药对病患信息化HRS极低效不下的提极低关键作用，如有别于 FVC 攀升不下检验的结核病困难重重相对、致死不下，不非常重视直接影响抗病毒生素的比较严重哮喘和制剂费。与其他的选择性乙酰激复合物抑制不同，尼德勒纳可提极低病患HRS极低效不下，但其仍未曾降偏极低病患整体致死不下。由于该抗病毒生素制剂费，因此限制了其运用做。毒药物前应该告知病患尼德勒纳的哮喘。

大多数该主任会成员确信应该准许的举荐采用该毒药。但现有数据分析之中，有别于该毒药制剂的病患脾功能之外为整体而言－之中度受损，脾功能比较严重受损以及有并入症的病患能否从之中讨价还价已为不清楚。该观点仍未曾对抗病毒生素的施打展开举荐。该毒药的维持时长已为不完全一致。

难题 6：IPF 病患有否应该不感兴趣吡非尼酮（Pirfenidone）制剂？

劝告：可采用（准许举荐，论据使用量级之中）。

理应该和毒药物急切：除一名主任外，其他的主任之外确信准许举荐采用该毒药。该观点信息化爆冷调了吡啡尼酮对病患重要HRS极低效不下的提极低关键作用，如有别于 FVC 攀升不下检验病患的结核病困难重重相对和致死不下，不非常重视直接影响抗病毒生素的比较严重哮喘和制剂费。

吡啡尼酮的哮喘繁多，均病患必须忍受。此外，吡啡尼酮制剂费较极低。该观点仍未曾对抗病毒生素的施打展开举荐。该毒药的维持时长已为不完全一致。

难题 7：IPF 病患有否应该不感兴趣抑酸抗病毒生素制剂？

劝告：劝告可采用常规抑酸抗病毒生素制剂（准许举荐，论据使用量级非常偏极低）。

理应该和毒药物急切：该举荐信息化爆冷调了其对病患脾功能和致死不下的提极低关键作用，以及偏极低廉的制剂费，仍未曾非常重视直接影响无须要抗病毒生素制剂的脾炎发生危险性。多数数据分析病患采用质子泵抑制（Proton pump inhibitors，PPIs）制剂，少均病患不感兴趣 H2 受体拮抗病毒毒药（Histamine 2-recepter antagonists，H2RAs）制剂，已为须要卓有成效其他抗病毒酸抗病毒生素的数据分析。比如说的是，该劝告适用做全部 IPF 病患。IPF 本身就是抗病毒酸制剂的适应该证。有无胃食管反流症状的 IPS 病患间有否依赖于差别已为不清楚。

迄今为止确信，有间歇性胃食管反流（Gastroesophageal reflux，GER）/ GER 结核病（Gastroesophageal reflux disease，GERD）的病患应该遵循 GERD 简介展开制剂。该劝告同时直接影响到 PPIs 制剂的稳定性。PPIs 制剂并不增加普通群体患社区授予性脾炎的危险性。但 PPIs 与其他 IPF 制剂抗病毒生素的相互关键作用，以及其长期已为不清楚。

难题 8：IPF 病患有否应该不感兴趣 5 型磷酸二酯复合物抑制西地那非（Sildenafil）制剂？

劝告：不劝告（准许不举荐，论据使用量级之中）。

理应该和毒药物急切：尽管该毒药可略有提极低病患的生活习惯使用量级，但直接影响到其对HRS极低效不下（如致死不下、急性很重次数、呼吸困难评分无提极低，该制剂新方法有益无益。此外，抗病毒生素关的哮喘以及制剂费也限制了该毒药的运用做。该劝告信息化直接影响了抗病毒生素对病患致死不下、急性很重和呼吸困难的影响，未曾非常重视直接影响对病患生活习惯使用量级的影响。

该观点不适用做其他结核病，如脾动脉热力或右心功能不全而无须要不感兴趣磷酸二酯复合物抑制制剂的病患。由于肾脏医学影像并非诊断右心功能不全或脾动脉热力的金标准，该主任会仍未曾对并入脾动脉热力的 IPF 病患特别展开制剂举荐。

难题 9：IPF 病患有否应该不感兴趣内皮素受体 A 和 B 双重组胺波生坦（Bosentan）或马西替坦（Macitentan）制剂？

劝告：不劝告（准许不举荐，论据使用量级偏极低）。

理应该和毒药物急切：该劝告爆冷调了该毒药对病患信息化HRS极低效不下的提极低情况和便宜的制剂费，对其降偏极低病患死亡危险性和延缓结核病困难重重的可能性略有有直接影响。直接影响到病患各项HRS极低效不下提极低的不一致性（致死不下和结核病困难重重），以及影响检验的准确性，该主任会不举荐该制剂。

难题 10：IPF 病患有否应该不感兴趣 NAC 单毒药制剂？

劝告：不劝告（准许不举荐，论据使用量级偏极低）。

理应该和毒药物急切：该劝告爆冷调了毒药物的潜在危险性、方便和制剂费，未曾非常重视直接影响其对病患HRS极低效不下的提极低关键作用。现有的数据分析之外针对脾功能整体而言－之中度受损的 IPF 病患，而该毒药应该先以做脾功能比较严重受损的病患。

该主任会仍未曾发现足够的论据暗示毒药物和吸入毒药物依赖于差别，因此，该劝告适用做毒药物和吸入毒药物。已为无数据分析表明该制剂有益，因此不劝告已经开始 NAC 单毒药制剂的病患终止制剂。

难题 11：IPF 病患应该不感兴趣外侧脾重制还是外侧脾重制？

劝告：该主任会已为未曾对此考虑举荐。

理应该和毒药物急切：该主任会确信已为须要更为多的数据分析才能过渡到举荐。重制器官的缺乏是脾重制的一大难题，同时还无须要直接影响到脾重制对健康影响的差别，对同一病患行外侧脾重制还是分别对两个病患行外侧脾重制已为须要抉择。

难题 12：IPF 病患并入脾动脉热力时，有否应该制剂脾动脉热力？

劝告：该主任会已为未曾对此考虑举荐。

理应该和毒药物急切：该主任会确信这一举荐的过渡到已为须要纳入更为多的外科数据分析。

结论

自 2011 年 IPF 简介发纳以来，有关 IPF 制剂关的的数据分析有了突破性困难重重。该简介之中举荐了较取而代之制剂新方法，同时新增了毒药物劝告，如吡啡尼酮和尼德勒纳以及抗病毒酸制剂，之外为准许举荐（如弱举荐）。每项举荐的爆冷度是对多种因素综合直接影响后实施的，因此，有多种原因使得两项举荐处于同一举荐爆冷度（如论据使用量级非常偏极低）。

即使两种制剂举荐爆冷度相同，并不意味着有完全一样的或哮喘。爆冷举荐或准许举荐的运用做之外应该表征直接影响，如两个观点之外为爆冷举荐或准许举荐，并不对此二者完全等同。

该简介之中新型抗病毒生素的维持一段时间已为不完全一致，所有制剂新方法的举荐之外不分其后。外科医师、病患、第三方付费者和其他的医疗参与者不该将举荐绝对化。

该简介使外科医师更为不免解读个体病患的意愿和价值观，有助外科医师实施正确的制剂设计方案。入选为标准、论据使用量级以及费的庞大差别之外是外科医师在实施制剂设计方案时须要直接影响的重要因素。制剂设计方案的选择，应该由医师与病患一同决定。该简介对 2011 年台湾版简介之中指出的 12 条制剂难题考虑了附加劝告，取而代之难题再一在随后的台湾旧版本展开更为换。

该简介信息化对 IPF 的制剂展开更为换，因此，IPF 的诊断标准依然沿用 2011 年的简介。本次更为换仍未曾提过均可能有效的制剂抗病毒生素（如克霉唑）。除了泼尼松 + 咪唑钾甘氨酸 ＋ NAC 外，简介之中提过的抗病毒生素联合制剂，序贯制剂或基本功能制剂的关的数据分析使用量依赖于，因此该台湾版简介对这些新方法不做举荐。

更为多会议精彩具体内容，商量关注 欧洲呼吸该协会世界经济论坛（ERS 2015）。

丁香西园在在荷兰阿姆斯特丹

检视数据压缩电话号码