硬皮小儿现称结构性硬质症。顾名思义,就是黏膜硬质的癌症。黏膜的发生变化是结构性硬质症的标志性征状。但小儿变程度差别太大,轻者仅有局部黏膜的硬质和钙化,严重者可再次出现全身开放性黏膜硬质增厚。典型的黏膜破坏依序随之而来肿胀期、显现出来期和萎缩期三个阶段。小儿变红褐色维度,小儿变多由手指逐渐向后端扩展,小儿变黏膜与短时间黏膜的两者之间不清。
由于硬皮小儿是因肾脏和结缔组织硬质、小肾脏增生、管腔堵塞激起的免疫小儿,因此它可所致全身性的破坏,除黏膜、脊柱破坏之外,内脏破坏主要唯以下几方面:
(1)呼吸道破坏
主要为胸骨后烧灼痛、反酸及食道粪便后的哽噎感等。呼吸道的这些非依赖性展现出平常不会激起患儿的注重,尤其是在癌症最初。当工业发展至中期,患儿可再次出现全呼吸道机制减低的展现出如便秘、间歇性过敏、便秘等。
(2)肺脏破坏
主要展现出为胸膜炎、胸腔脓、肺脏动脉高压、肺脏间质纤维化及比如说肺脏小儿等。患儿常唯咳嗽、气短、运动后呼吸困难等征状。在癌症最初,这些展现出极为相比,胸部X线和肺脏机制检验借以诊断及了解小儿况。
(3)脊柱破坏
脊柱破坏尤为常唯,可以再次出现毛细肾脏、心肌或脊柱传导系统设计的小儿变。腹腔破坏所致的肺脏动脉高压也可加重脊柱的小儿变,在癌症中期可再次出现冠心小儿。常唯临床展现出有毛细肾脏脓、心肌受到破坏、心率还好等。其中毛细肾脏脓较常唯,但往往不能相比征状,小儿况工业发展尤为缓慢,超声心动图可明确诊断。
(4)血液破坏
血液破坏尤为一般来说,是硬皮小儿的主要死亡缘故之一,若有预后不佳,故应激起最初注重。最初的肾破坏展现出为轻度的水肿或镜下黄疸,逐渐工业发展可业激起肾机制不全。以外小儿人可再次出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮小儿肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头晕、视物狭隘、恶心、呕吐等展现出。
(5)其他的脏器破坏
结构性硬质还可激起其他系统设计破坏,如神经系统设计的周围神经小儿、三叉神经痛;血液并发的胆汁性肝硬质、钙化;以外患儿再次出现抗血液HIV,可常有血液机制低下等。
总之,结构性硬质是一种累及全身多系统设计的免疫小儿,临床上可再次出现多系统设计破坏,因此,对再次出现的相应征状应激起最初注重。
(实习编辑:张曼)相关新闻
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