掌部取水性裂口(aquagenic wrinkling of the palms,AWP)特征性表现为肩膀沾染水数分钟后用到水肿、融合性紫色丘疹和过分裂口,可有呕吐、麻木和咳嗽。1974 年儿科医生 R.B. Elliott 首先推测此病见于囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)儿童。
CF 是常染色体隐性病症性疾病,由囊性纤维化跨膜转导调节突变(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因凋亡导致氯离子在上皮细胞膜运送异常。
为了确定丹麦 CF 患儿里面AWP 的牵涉到频率,昨日,来自丹麦的 Kaiser 医生等人专门从事做了总结系统性,结果刊文于 Br J Dermatol,一起来学习。
数据系统性简介
Kaiser 选定的 CF 患儿来自于哥本哈根 CF 里面心(Copenhagen cystic fibrosis centre)。共纳入 103 实有 CF 患儿。患儿之外不感兴趣意见调查,内容包括 AWP 病史、异性恋、年龄、人格特质指数(BMI)、服药史、多汗史、毛发病和 CFTR 凋亡等信息。其里面 10 实有患儿进行手部堵试验车。
结果推断,78% CF 患儿今日或曾经有过 AWP。统计推测有 AWP 的 CF 患儿平之外年龄为 30.6 岁,再加很低无 AWP 的 CF 患儿(38.8 岁),两组异性恋和 BMI 无差异。逾半数患儿在沾染水 5~10 分钟内用到 AWP。55% 患儿有手或足部出汗(多汗症),这些患儿里面 93% 有 AWP,与之相比,无多汗症的 CF 患儿里面仅 59% 有 AWP。另外,不曾推测日常服药和 AWP 相比关联(不曾见加重 AWP 的药物)。
此外,73 单单 ΔF508 纯合子凋亡,其里面 74% 患儿有 AWP。另外 30 人无纯合子凋亡的患儿里面,有 87% 有 AWP,两组比较无差异。
10 实有 CF 患儿进行手部堵试验车(图 1),其里面 9 位患儿测试前曾有 AWP。这 9 位患儿里面有 5 位在堵 10 分钟后用到相比掌部裂口(其里面 2 位成年人患儿起皱后 2~3 分钟用到咳嗽),有 4 位仅有轻微掌部裂口。
图 1 2 实有 CF 成年人患儿(之外为 ΔF508 纯合子凋亡)的堵试验车:(a) 患儿 1双脚堵 10 分钟后,可见紫色杆状毛发友相比裂口;(b) 患儿 2 堵 10 分钟后
数据系统性学习
此次数据系统性调查了丹麦1/5的 CF 患儿,推测 AWP 比率为 78%。此前 CF 患儿里面的 AWP 发病率为 41%(43/105)和 84%(43/51)。患儿调查推断 AWP 可有呕吐和咳嗽等多种友随症状,这种现象在患儿病历里面被低估,有患儿表示因手足呕吐而无法游泳。
数据系统性推测 CF 患儿用到多汗症的比实有为 55%,相比极低一般成年人的3%。显而易见的是,有多汗症的 CF 患儿更常用到 AWP,用到比实有较高约 93%。治疗多汗症或可有 AWP,将会尚需数据系统性推测。
总之,此数据系统性推测 AWP 多见于 CF 患儿且与掌踵多汗症密切相关。大多 CF 患儿并不认为毛发的咳嗽和呕吐严重影响生活,据此忽略了 AWP 医治的重要性。
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出版人: 费杨虹虹相关新闻
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